Dermatomiosite
La dermatomiosite è una connettivite sistemica a patogenesi autoimmune, considerata un sottotipo di polimiosite vista l'associazione di sintomi muscolari con sintomi cutanei.
| Dermatomiosite | |
|---|---|
 | |
| Malattia rara | |
| Cod. esenz. SSN | RM0010 |
| Specialità | reumatologia, immunologia, neurologia e dermatologia |
| Eziologia | malattia autoimmune |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 710.3710.3 |
| ICD-10 | M33.033.0-M33.133.1 |
| MeSH | D003882 |
| MedlinePlus | 000839 |
| eMedicine | 332783 e 1064945 |
Epidemiologia modifica
La dermatomiosite colpisce prevalentemente il sesso femminile, sia i bambini, nei quali è spesso benigna, sia gli adulti, nei quali può associarsi a una patologia neoplastica (polmonare o gastrica nel sesso maschile, uterina o ovarica nel sesso femminile).
Sintomatologia modifica
Prevede la presenza contemporanea di alterazioni muscolari e cutanee:
- Alterazioni muscolari: i muscoli interessati sono esclusivamente i muscoli striati, soprattutto prossimali (cingolo scapolare e pelvico), con dolenzia e graduale impotenza funzionale (fino anche alla paralisi completa).
- Alterazioni cutanee: le più frequenti sono il rash eliotropo, un eritema violaceo prevalente sul volto, un edema periorbitario duro (senza segno della fovea) e anomalie a livello delle mani (mani da meccanico, petecchie e teleangectasie nella zona dell'iponichio). Sulla superficie estensoria delle articolazioni metacarpo-falangee,[1] interfalangee prossimali e distali si riscontrano papule o placche eritematose rilevate (papule di Gottron).
Altre patologie associate alla dermatomiosite sono artralgie e artriti, calcinosi, lipodistrofia, disturbi gastrointestinali e polmonari.
Gli anticorpi più comunemente associati a dermatomiosite sono gli anti-Jo1, gli anti-Mi2 e gli anti-MDA5.
Diagnosi modifica
Si ritiene sufficientemente probabile quando la clinica è suggestiva, ma per gli accertamenti è necessaria la biopsia muscolare. I muscoli affetti presentano infiammazione perivascolare del perimisio, composta di macrofagi e linfociti, e le fibre muscolari sono in buona parte atrofiche e necrotiche.
Note modifica
- ^ Doria, Andrea., Reumatologia, McGraw-Hill Education, 1º gennaio 2014, ISBN 9788838639630, OCLC 909367449.
Voci correlate modifica
Altri progetti modifica
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Collegamenti esterni modifica
- (EN) dermatomyositis, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.
| Controllo di autorità | Thesaurus BNCF 41809 · LCCN (EN) sh85037096 · BNF (FR) cb122874487 (data) · J9U (EN, HE) 987007550397605171 · NDL (EN, JA) 00563159 |
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