Fibrosarcoma
Il fibrosarcoma è fibrosarcomi sono identificati come una neoplasia maligna costituita da fibroblasti che possono produrre quantità variabili di collagene e una struttura a spina di pesce. Negli ultimi decenni, si è osservata una diminuzione dell'incidenza dei fibrosarcomi negli adulti, poiché la classificazione dei fibrosarcomi si è continuamente ristretta e altre neoplasie mesenchimali e non mesenchimali che imitano i fibrosarcomi vengono diagnosticate in modo più accurato.[1][2] I fibrosarcomi possono essere suddivisi in due tipi: fibrosarcomi infantili o congeniti e fibrosarcomi di tipo adulto. I fibrosarcomi infantili raramente metastatizzano, mentre quelli di tipo adulto sono altamente maligni.[3]
| Fibrosarcoma | |
|---|---|
| Specialità | oncologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-O | 8810/3 |
| ICD-10 | C49 |
| MeSH | D005354 |
Clinica modifica
Eziologia modifica
Di solito, i fibrosarcomi hanno origine dalla fascia e dai tendini dei tessuti molli, ma possono anche comparire nelle ossa come tumori primari o secondari nel canale midollare o nel periostio. Precedenti danni ossei, derivanti da trauma o radioterapia, possono dar luogo a fibrosarcomi ossei.[4][5]
Epidemiologia modifica
Il fibrosarcoma dell'adulto è più comune negli adulti di mezza età e più anziani e raramente si verifica nei bambini. C'è una leggera prevalenza nei pazienti di sesso maschile e coinvolge più comunemente i tessuti molli profondi degli arti, del tronco, della testa e del collo. In un'indagine sui fibrosarcomi dell'adulto, l'80% è stato classificato come alto grado, con il 25% delle lesioni a basso grado rimanenti che nel tempo progrediscono in un sarcoma ad alto grado a livello locale.[6][2]
Fisiopatologia modifica
I fibrosarcomi hanno origine da cellule mesenchimali e sono composti da fibroblasti a forma di spindola con una proliferazione incontrollata. Più frequentemente, i fibrosarcomi hanno origine dai tendini e dalle fasce dei tessuti profondi, ma possono anche verificarsi nel canale midollare o nel periostio delle ossa. Lesioni ossee preesistenti o tessuti irradiati possono anche dar luogo a fibrosarcomi secondari delle ossa.[7]
Istopatologia modifica
I fibrosarcomi sono una tipologia di sarcoma dei tessuti molli caratterizzata da cellule con forma e nuclei ovali fusiformi, cellule affusolate a forma di lancia e citoplasma unipolare o bipolare. Nei fibrosarcomi dell'adulto si osserva un grado lieve o moderato di pleomorfismo. Le cellule neoplastiche sono disposte in lunghe fasce ondulate che formano un classico motivo a spina di pesce. Si noti che un alto grado di pleomorfismo dovrebbe classificare qualsiasi tumore come un sarcoma pleomorfo indifferenziato. I fibrosarcomi mostrano diversi gradi di attività mitotica e presentano nuclei intensamente colorati con nucleoli prominenti e citoplasma scarso. Nei fibrosarcomi è presente una quantità variabile di collagene stromale e in alcuni tumori può sembrare simile a una fibromatosi.
Sebbene l'istopatologia da sola non sia sufficiente per distinguere i fibrosarcomi dagli altri sarcomi a cellule spindolari, un'adeguata immunohistochimica può essere di grande aiuto nella diagnosi identificando marcatori tumorali caratteristici. Inoltre, la misurazione di questi marcatori sulla superficie cellulare o all'interno dell'ambiente tumorale è spesso cruciale nel monitorare l'efficacia del trattamento e la ricorrenza del tumore.
La vimentina è un marcatore che indica un'origine delle cellule mesenchimale ed è spesso l'unico marcatore positivamente colorato nella diagnosi dei fibrosarcomi. È possibile trovare anche alfa actina muscolare liscia, actina specifica muscolare e desmina come comuni marcatori mioigenici, che spesso rappresentano una differenziazione miofibroblastica.
In contrasto, un marcatore positivo per la proteina S-100 sarebbe indicativo di un tumore della guaina nervosa, mentre CD31, CD34 e il fattore VIII non von Willebrand suggerirebbero un tumore vascolare piuttosto che un vero fibrosarcoma.[8][9][10]
Quadro clinico modifica
I professionisti dovrebbero investigare sulla posizione, dimensione, forma e consistenza di qualsiasi massa dei tessuti molli. Allo stesso modo, la presenza di innesti vascolari preesistenti, protesi articolari o altri materiali estranei impiantati chirurgicamente dovrebbe essere annotata. I tessuti precedentemente irradiati possono rappresentare un fattore di rischio per lo sviluppo di un fibrosarcoma, così come la presenza di dermatofibrosarcoma preesistente o liposarcoma ben differenziato.[3][7]
Inoltre, l'esame regionale dei linfonodi dovrebbe essere accompagnato da un completo esame neurovascolare. I fibrosarcomi di solito si sviluppano nei tessuti connettivi profondi ricchi di collagene e, pertanto, sono meno comuni nel retroperitoneo, nel mediastino, nella testa e nel collo. In genere, i fibrosarcomi sono sferici, con una netta demarcazione rispetto ai tessuti circostanti e una consistenza ferma alla palpazione. Le dimensioni tipiche dei tumori fibrosarcomatosi variano da 3-8 cm.[8][3]
I tumori fibrosi spesso hanno una diagnosi molto ritardata, poiché originano dai tessuti profondi e causano gonfiori dei tessuti molli indolori. Spesso non è fino a quando non compaiono sintomi dovuti all'effetto della massa locale di un tumore profondo che la lesione viene identificata e diagnosticata. La compromissione della circolazione sanguigna, le compressioni nervose o le restrizioni nei movimenti sono spesso presenti nella diagnosi di un fibrosarcoma.[3]
Le presentazioni tardive dei fibrosarcomi possono essere accompagnate da perdita di peso ed anoressia. Inoltre, il dolore associato a una massa dei tessuti molli profondi di dimensioni superiori a 5 cm aumenta il sospetto di malignità e giustifica il rinvio per ulteriori valutazioni specialistiche.[3]
Diagnosi modifica
L'immagine radiografica rappresenta il primo passo diagnostico quando la storia clinica e l'esame fisico suggeriscono una diagnosi di tumore maligno dei tessuti molli. La risonanza magnetica con mezzo di contrasto è la procedura preferita per valutare i tumori degli arti o del bacino e fornirà informazioni riguardanti le dimensioni del tumore, i margini, la densità del segnale, il grado di necrosi e la vascolarizzazione. Scansioni TC possono essere utilizzate anche per valutare tumori del retroperitoneo o per identificare eventuali coinvolgimenti ossei possibili. I fibrosarcomi appaiono come lesioni ovali localizzate e non specifiche con margini leggermente irregolari. Si osserverà la spostamento del tessuto circostante.[3]
Se l'immagine suggerisce la presenza di una neoplasia dei tessuti molli, è giustificata una biopsia sotto forma di biopsia a ago, poiché l'aspirazione con ago sottile è stata criticata come inadatta per fornire una diagnosi iniziale accurata. Tuttavia, l'aspirazione con ago sottile ha utilità nel monitorare la progressione, nonché nell'identificare la ricorrenza o la metastasi del tumore se sono disponibili studi citologici precedenti per il confronto. Infine, nei tumori in cui le tecniche di biopsia minimamente invasive abbiano fallito o siano impraticabili, potrebbe essere giustificata una biopsia chirurgica più invasiva. La biopsia escissionale è generalmente raccomandata quando si sospetta un sarcoma dei tessuti molli di dimensioni comprese tra 3 e 5 cm, mentre le biopsie incisionali parziali sono appropriate quando le dimensioni del tumore superano i 5 cm.[3][8][9]
Note modifica
- ^ Vickie Y. Jo e Christopher D. M. Fletcher, WHO classification of soft tissue tumours: an update based on the 2013 (4th) edition, in Pathology, vol. 46, n. 2, 2014-02, pp. 95–104, DOI:10.1097/PAT.0000000000000050. URL consultato il 6 settembre 2023.
- ^ a b Andrew L. Folpe, Fibrosarcoma: a review and update, in Histopathology, vol. 64, n. 1, 2014-01, pp. 12–25, DOI:10.1111/his.12282. URL consultato il 6 settembre 2023.
- ^ a b c d e f g Daniela Augsburger, Peter J. Nelson e Thomas Kalinski, Current diagnostics and treatment of fibrosarcoma -perspectives for future therapeutic targets and strategies, in Oncotarget, vol. 8, n. 61, 28 novembre 2017, pp. 104638–104653, DOI:10.18632/oncotarget.20136. URL consultato il 6 settembre 2023.
- ^ Francesca Angiero, Tommaso Rizzuti e Rolando Crippa, Fibrosarcoma of the jaws: two cases of primary tumors with intraosseous growth, in Anticancer Research, vol. 27, 4C, 2007, pp. 2573–2581. URL consultato il 6 settembre 2023.
- ^ Daniela Augsburger, Peter J. Nelson e Thomas Kalinski, Current diagnostics and treatment of fibrosarcoma -perspectives for future therapeutic targets and strategies, in Oncotarget, vol. 8, n. 61, 28 novembre 2017, pp. 104638–104653, DOI:10.18632/oncotarget.20136. URL consultato il 6 settembre 2023.
- ^ Armita Bahrami e Andrew L. Folpe, Adult-type fibrosarcoma: A reevaluation of 163 putative cases diagnosed at a single institution over a 48-year period, in The American Journal of Surgical Pathology, vol. 34, n. 10, 2010-10, pp. 1504–1513, DOI:10.1097/PAS.0b013e3181ef70b6. URL consultato il 6 settembre 2023.
- ^ a b Daniela Augsburger, Peter J. Nelson e Thomas Kalinski, Current diagnostics and treatment of fibrosarcoma -perspectives for future therapeutic targets and strategies, in Oncotarget, vol. 8, n. 61, 28 novembre 2017, pp. 104638–104653, DOI:10.18632/oncotarget.20136. URL consultato il 7 settembre 2023.
- ^ a b c Daniela Augsburger, Peter J. Nelson e Thomas Kalinski, Current diagnostics and treatment of fibrosarcoma -perspectives for future therapeutic targets and strategies, in Oncotarget, vol. 8, n. 61, 28 novembre 2017, pp. 104638–104653, DOI:10.18632/oncotarget.20136. URL consultato il 7 settembre 2023.
- ^ a b Armita Bahrami e Andrew L. Folpe, Adult-type fibrosarcoma: A reevaluation of 163 putative cases diagnosed at a single institution over a 48-year period, in The American Journal of Surgical Pathology, vol. 34, n. 10, 2010-10, pp. 1504–1513, DOI:10.1097/PAS.0b013e3181ef70b6. URL consultato il 7 settembre 2023.
- ^ Immacolata Cozzolino, Alessia Caleo e Vincenzo Di Crescenzo, Cytological diagnosis of adult-type fibrosarcoma of the neck in an elderly patient. Report of one case and review of the literature, in BMC surgery, 13 Suppl 2, Suppl 2, 2013, pp. S42, DOI:10.1186/1471-2482-13-S2-S42. URL consultato il 7 settembre 2023.
Voci correlate modifica
Altri progetti modifica
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Collegamenti esterni modifica
- (EN) fibrosarcoma, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.
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