Idroa vacciniforme
L'idroa vacciniforme è una rara forma di fotodermatite caratterizzata da lesioni varioliformi che interessa i bambini.
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Storia modifica
Fu descritta per la prima volta da Pierre-Antoine-Ernest Bazin nel 1862.
Epidemiologia modifica
È una patologia rara con una prevalenza di 0,1-0,9 casi ogni 100.000 abitanti. Colpisce i bambini tra 1 e 7 anni di età e adolescenti tra i 12 e 16 anni di età, i casi tra neonati e adulti sono molto rari. Non vi è differenza nella frequenza tra i due sessi o tra le varie etnie.
Patogenesi modifica
La causa dell'idroa vacciniforme è sconosciuta. Fattori scatenanti sono l'esposizione a sorgenti di UVA sia naturali (luce solare) che artificiali (lettini solari). Il virus di Epstein-Barr potrebbe essere implicato nella patogenesi della malattia dal momento che è stato riscontrato in forma latente nell'infiltrato infiammatorio del derma.
Istologia modifica
In fase acuta si osserva una degenerazione reticolare dei cheratinociti associata ad un infiltrato infiammatorio nel derma costituito da linfociti T, neutrofili e istiociti. Successivamente nell'epidermide si riscontrano ulcere, necrosi epidermica e nel derma reticolare ed edema.
Clinica modifica
L'esordio avviene nei mesi primaverili o estivi in seguito ad un'esposizione solare variabile da poche decine di minuti ad alcune ore. Le lesioni sono costituite da papule e vescicole pruriginose raggruppate con eritema ed edema perilesionale e accompagnate da bruciore. Le vesicole si rompono dando origine ad erosioni che si trasformano in croste siero-ematiche che si risolvono con esiti cicatriziali che possono coinvolgere le cartilagini del naso e del padiglione auricolare. Le sedi più colpite sono i padiglioni auricolari, gli occhi, il naso, gli zigomi e il dorso delle mani. Nei casi in cui vi è coinvolgimento oculare si possono verificare congiuntivite, cheratite, opacizzazione corneale, uveite anteriore, fotofobia, calo del visus.
Diagnosi modifica
Oltre all'anamnesi e all'esame obiettivo vanno effettuati emocromo con formula, ANA, ENA, porfobilinogeno urinario per escludere il lupus eritematoso sistemico e porfirie.
I test di provocazione con luce monocromatica mostrano fotosensibilità agli UVA in buona parte dei casi.
Terapia modifica
La terapia si basa sulla prevenzione che consiste nell'evitare l'esposizione solare prolungate nelle fasce orarie a maggiore irradiazione. In caso di esposizione solare è consigliato l'utilizzo frequente ed esteso a tutte la superficie cutanea esposta di creme solari ad alto fattore di protezione (50 o più) e possibilmente tessuti anti-UV. È possibile intraprendere anche una terapia desensibilizzante esponendosi al sole in modo intermittente.
Il trattamento dell'eritema si basa su corticosteroidi topici di potenza commisurata alla sede da trattare.
Prognosi modifica
La malattia si risolve spontaneamente in età adolescenziale nella maggior parte dei casi.
Voci correlate modifica
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