Malattia di Di Guglielmo
La malattia di Di Guglielmo o eritremia acuta è una malattia ematologica (del sangue) che rientra nel gruppo delle eritremie o mielosi eritremiche.
Le eritremie sono rare malattie caratterizzate da un abnorme proliferazione di eritroblasti (precursori dei globuli rossi) nel midollo osseo; in pratica, l'equivalente di quello che rappresentano le leucemie per la serie bianca.
L'ematologo Giovanni Di Guglielmo individuò l'autonomia delle eritremie pure (in cui esiste un interessamento esclusivo degli eritroblasti) nei confronti delle eritroleucemie (nella quale sono interessati invece anche blasti della linea bianca) e delle leucemie in generale.
Nell'ambito delle eritremie pure esistono due forme:
- una acuta o malattia di Di Guglielmo, in omaggio all'ematologo Di Guglielmo che ne descrisse per primo le caratteristiche cliniche e anatomo-patologiche;
- una forma cronica.
Malattia di Di Guglielmo o eritremia acuta modifica
Malattia molto rara che colpisce preferenzialmente giovani e bambini. Si manifesta con la comparsa di:
- astenia
- febbre
- malessere generale
- pallore intenso
- epatosplenomegalia (ingrossamento del fegato e della milza).
Nel sangue si verifica una marcata riduzione dei globuli rossi e dell'emoglobina (anemia) associata a un abnorme aumento di eritroblasti circolanti.
Attualmente con il termine di malattia di Di Guglielmo viene indicata anche l'eritroleucemia che è classificata come sottotipo della leucemia mieloide acuta (M6), ossia di quel tipo di leucemia che coinvolge la cellula staminale mieloide, cellula progenitrice da cui originano globuli rossi, piastrine e alcuni tipi di globuli bianchi.
Prognosi modifica
La prognosi della eritremia acuta è più favorevole rispetto a quella della eritroleucemia.
Terapia modifica
Bibliografia modifica
- Bruning RD, Bennett J, Matutes E. et al. Acute myeloid leukemia not otherwise categorised. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, eds. Pathology and Genetics: Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press; 2001:91–105. WHO Classification of Tumors.
- Domingo-Claros A, Larriba I, Rozman M. et al. Acute erythroid neoplastic proliferations: a biological study based on 62 patients. Haematologica 2002;87:148–153.
- Garand R, Duchayne E, Blanchard D. et al. Minimally differentiated erythroleukemia (AML M6 ‘Variant’): a rare subset of AML distinct from AML M6. Groupe Francais d'Hematologie Cellulaire. Br J Haematol 1995;90:868–875. [PubMed Citation]
- Olopade OI, Thangavelu M, Larson RA. et al. Clinical, morphologic, and cytogenetic characteristics of 26 patients with acute erythroblastic leukemia. Blood 1992;80:2873–2882.
Voci correlate modifica
Altri progetti modifica
Collegamenti esterni modifica
- Atlante Leucemia Acuta: Eritroleucemia, su meds.com. URL consultato l'11 maggio 2008 (archiviato dall'url originale il 15 maggio 2008).
- Histology della University of Virginia
- Overview del Marist College
- Images della Nagoya University
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