Glomerulonefrite a depositi mesangiali di IgA
La glomerulonefrite a depositi mesangiali di IgA o nefropatia di Berger è la più comune forma di glomerulonefrite primitiva nel mondo. Essa è caratterizzata dall'associazione di episodi ricorrenti di ematuria, macroscopica o microscopica, con la presenza di depositi di IgA nel mesangio dei glomeruli renali.
| Nefropatia da IgA | |
|---|---|
| Specialità | nefrologia e reumatologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| OMIM | 161950 |
| MeSH | D005922 |
| MedlinePlus | 000466 |
| eMedicine | 239927 |
| Sinonimi | |
| Malattia di Berger | |
Epidemiologia modifica
La malattia di Berger ha la sua massima incidenza nei Paesi asiatici, in particolare Singapore, Hong Kong e Giappone e in Australia; è invece poco frequente negli Stati Uniti. In percentuale, la frequenza della patologia tra le diagnosi effettuate su biopsia renale raggiunge il 50% nei Paesi asiatici, contro una frequenza del 35% sulle biopsie praticate in Italia.[1]
Storia modifica
Heberden fu il primo a descrivere la malattia nel 1801 in un bambino di 5 anni con dolore addominale e altri sintomi. Nel 1837, Johann Schönlein descrisse una sindrome nei bambini. Eduard Henoch, uno studente di Schönlein, associò i dolori addominali a quelli renali nella sindrome.
Nel 1968, Jean Berger (1930–2011) e Nicole Hinglais furono i primi a descrivere i depositi di IgA nel mesangio.[2]
Sintomatologia modifica
L'esordio classico della glomerulonefrite di Berger è rappresentato dall'ematuria macroscopica (urine scure per la presenza di sangue) in concomitanza con un episodio infettivo, quest'ultimo frequentemente localizzato alle vie aeree superiori. La contemporaneità fra il processo infettivo e l'ematuria (che dura generalmente da poche ore ad alcuni giorni) può aiutare a differenziare la glomerulonefrite da IgA dalla glomerulonefrite post-streptococcica, nella quale di solito vi è un intervallo di 7-14 giorni tra l'infezione e l'ematuria. Negli intervalli fra più episodi è frequente osservare microematuria (tracce di sangue rilevabili all'esame microscopico del sedimento urinario), associata o meno a proteinuria. In una minoranza di pazienti possono manifestarsi edema, ipertensione e oliguria o anuria, configurando il quadro della sindrome nefritica. Raramente la malattia può presentarsi con sindrome nefrosica.
Dati di laboratorio modifica
Fra i reperti più frequenti vi sono:
- proteinuria: di entità variabile in rapporto alla gravità del danno renale
- microematuria: evidente già all'esame urine standard e caratterizzabile come glomerulare mediante la conta di Addis
- cilindri ematici nel sedimento urinario
- elevati livelli sierici di IgA (presenti nel 30-50% dei pazienti)
- aumento degli immunocomplessi circolanti, soprattutto nella fase acuta della malattia
Terapia modifica
La terapia della glomerulonefrite è basata sull'uso di corticosteroidi per bloccare il processo infiammatorio e di ACE inibitori per controllare la proteinuria. Generalmente la scelta dell'approccio terapeutico, subito dopo la diagnosi, è condizionata dall'esito della biopsia renale. In particolare, nelle forme lievi, in assenza di proteinuria o di ipertensione e con funzione renale conservata, è consigliabile non praticare alcuna terapia; in presenza di proteinuria si ricorre agli ACE inibitori o, in caso di proteinuria maggiore di 3 g/die, ai corticosteroidi come il prednisone per os, al dosaggio di 1 mg/kg per 6 mesi.[3]
Nelle forme moderate si utilizzano i corticosteroidi secondo lo schema descritto sopra, associati ad ACE inibitori con dosaggi crescenti.
Nelle forme gravi generalmente è consigliabile l'uso dei soli ACE inibitori, per rallentare la naturale progressione del danno renale verso l'insufficienza renale cronica.
Prognosi modifica
La malattia di Berger, pur avendo un decorso solitamente lento, non sempre evolve verso l'insufficienza renale cronica. Fattori prognostici sfavorevoli per la progressione del danno renale sono:
- Presenza, alla biopsia renale, di glomerulosclerosi estesa e di fibrosi interstiziale
- Presenza di proteinuria (da moderata ad elevata) al momento della biopsia
- Creatinina sierica superiore a 1.5 mg/dl o clearance della creatinina minore di 70 ml/min
- Ipertensione
La prognosi è inoltre meno favorevole nei soggetti di sesso maschile e quando la diagnosi è posta in età avanzata.
Note modifica
- ^ F.P. Schena, F.P. Selvaggi, L. Gesualdo, M. Battaglia, Malattie del rene e delle vie urinarie, 4ª ed., McGraw-Hill, 2008, pag. 196. ISBN 978-88-386-2397-4
- ^ (hence, Berger's disease): Berger J, Hinglais N. Les depots intercapillaires d'IgA-IgG. J Urol Nephrol 1968;74:694-5.
- ^ F.P. Schena, F.P. Selvaggi, L. Gesualdo, M. Battaglia, Malattie del rene e delle vie urinarie, 4ª ed., McGraw-Hill, 2008, pag. 202. ISBN 978-88-386-2397-4
Bibliografia modifica
- Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
- Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
- F.P. Schena, F.P. Selvaggi, L. Gesualdo, M. Battaglia, Malattie del rene e delle vie urinarie, 4ª ed., McGraw-Hill, 2008, ISBN 978-88-386-2397-4.
Voci correlate modifica
Altri progetti modifica
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Collegamenti esterni modifica
- Sito sulla fondazione della Nefropatia di IgA, su igan.ca. URL consultato il 23 novembre 2007 (archiviato dall'url originale il 30 novembre 2006).
- Gruppo Yahoo sulla Nefropatia IgA, su health.groups.yahoo.com. URL consultato il 23 novembre 2007 (archiviato dall'url originale il 4 marzo 2008).
| Controllo di autorità | NDL (EN, JA) 01219636 |
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