Acido metilmalonico

Acido metilmalonico
Nome IUPAC
	acido 2-metilpropandioico
Nomi alternativi
	acido 2-metilmalonico, acido isosuccinico
Caratteristiche generali
Formula bruta o molecolare	C4H6O4
Massa molecolare (u)	118,09
Numero CAS	516-05-2
Numero EINECS	208-219-5
PubChem	487
DrugBank	DB04183
SMILES	CC(C(=O)O)C(=O)O
Indicazioni di sicurezza

L'acido metilmalonico (MMA) è un acido dicarbossilico.

Dal punto di vista biochimico, il metilmalonil-coenzima A rappresenta la forma in cui l'acido metilmalonico è attivato: questo grazie all'intrinseca instabilità (ovvero elevata reattività) del legame tioestereo.

Il metilmalonil-CoA è convertito in succinil-CoA dall'enzima metilmalonil-CoA mutasi, in una reazione che richiede vitamina B12 come cofattore. Tramite questa reazione anaplerotica entra nel ciclo di Krebs.

Patologia modifica

Nei casi di anemia megaloblastica da carenza di vitamina B12, si riscontreranno livelli urinari di acido metilmalonico aumentati. Difatti, ciò è dovuto all’accumulo di tale precursore nella reazione di conversione da metilmalonil-CoA a succinil-CoA, non essendoci vitamina B12 a sufficienza per catalizzare la reazione.

Livelli elevati di acido metilmalonico possono anche essere causati da acidemia metilmalonica.

Se livelli elevati di acido metilmalonico sono accompagnati da livelli elevati di acido malonico, ciò può indicare il disturbo metabolico dell'aciduria combinata malonica e metilmalonica (CMAMMA). Calcolando il rapporto tra acido malonico e acido metilmalonico nel plasma sanguigno, la CMAMMA può essere distinta dalla classica acidemia metilmalonica.^[1]

Note modifica

^ Monique G. M. de Sain-van der Velden, Maria van der Ham e Judith J. Jans, A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA, vol. 30, Springer Berlin Heidelberg, 2016, pp. 15–22, DOI:10.1007/8904_2016_531, ISBN 978-3-662-53680-3.

Voci correlate modifica

Acidemia metilmalonica

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[1] Monique G. M. de Sain-van der Velden, Maria van der Ham e Judith J. Jans, A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA, vol. 30, Springer Berlin Heidelberg, 2016, pp. 15–22, DOI:10.1007/8904_2016_531, ISBN 978-3-662-53680-3.

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