Apri il menu principale
Avvertenza
Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Colangite sclerosante primitiva
Cholangiogram of primary sclerosing cholangitis.jpg
Colangiografia di colangite sclerosante primitiva.
Malattia rara
Cod. esenz. SSNRI0050
Specialitàgastroenterologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM576.1
OMIM613806, 602114 e 613806
MeSHC536419 e D015209
MedlinePlus000285
eMedicine187724
Sinonimi
PSC

Per colangite sclerosante primitiva (o idiopatica) in campo medico, si intende un complesso di disturbi che riguarda i dotti biliari, con fibrosi e stenosi degli stessi.

Indice

EpidemiologiaModifica

Colpisce prevalentemente i maschi in età adulta (70% dei casi) intorno alla quarta decade.

SintomatologiaModifica

Spesso non mostra sintomi di rilievo per interi anni, le prime manifestazioni della persona possono essere la comparsa della triade di Charcot (ittero, febbre con brividi e segno di Murphy positivo), senso di affaticamento e nei casi più gravi cirrosi, e colestasi cronica. La stenosi si mostra nel 20% dei casi.

ComplicanzeModifica

Le stime indicano che circa il 50-70% dei pazienti affetti da colangite sclerosante primitiva soffrano di patologie infiammatorie croniche enteriche (specialmente colite ulcerosa e talvolta malattia di Crohn); il meccanismo secondo il quale si presenti questo abbinamento non è noto. I pazienti sono inoltre notevolmente più esposti allo sviluppo di colangiocarcinoma, il che richiede un monitoraggio radiologico ben organizzato per il resto della vita.

EziologiaModifica

La causa che comporta tale sindrome rimane sconosciuta, si sospetta una predisposizione genetica per la sua predisposizione familiare.

DiagnosiModifica

La colangiografia è l'esame diagnostico di scelta, anche se la risonanza magnetica specialistica fornisce un quadro più dettagliato. Frequentemente si ritrova positività agli anticorpi ANCA.

TerapiaModifica

Vengono trattate le varie malattie che si possono mostrare durante l'evoluzione della sindrome, come terapia risolutiva rimane il trapianto di fegato.

BibliografiaModifica

  • Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.

Voci correlateModifica

Altri progettiModifica

  Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina