Ipoganglionosi del colon
L'ipoganglionosi del colon è una malattia congenita caratterizzata da una alterata funzione intestinale dovuta a malformazione del plesso mioenterico. Rappresenta il 5% di tutte le malattie intestinali neurogene[1][2].
| Ipoganglionosi del colon | |
|---|---|
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 751.3 |
| ICD-10 | Q43.2 |
| Sinonimi | |
| Ipoganglia intestinale | |
Diagnostica modifica
La diagnosi di ipoganglionosi può essere effettuata tramite biopsia intestinale, ma solo se questa coinvolge anche la tonaca muscolare. Nel caso la biopsia sia effettuata solo a livello della mucosa intestinale, la bassa attività dell'acetilcolinesterasi e lo scarso sviluppo del plesso sottomucoso possono essere suggestivi ma non diagnostici[1]. È presente inoltre ipertrofia della muscolaris mucosae[3].
Clinica modifica
La malattia è del tutto simile, dal punto di vista clinico, alla malattia di Hirschsprung, sebbene la diagnosi avvenga solitamente a un'età più avanzata. Tra le possibili complicanze vi sono l'ileo, l'enterocolite[3] e il volvolo[4].
Note modifica
- ^ a b Holschneider, pp. 188, 2007.
- ^ Meier-Ruge W, Epidemiology of congenital innervation defects of the distal colon, in Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol, vol. 420, n. 2, 1992, pp. 171–7, PMID 1549906.
- ^ a b Dingemann J, Puri P, Isolated hypoganglionosis: systematic review of a rare intestinal innervation defect, in Pediatr. Surg. Int., vol. 26, n. 11, novembre 2010, pp. 1111–5, DOI:10.1007/s00383-010-2693-3, PMID 20721562.
- ^ Qadir I, Salick MM, Barakzai A, Zafar H, Isolated adult hypoganglionosis presenting as sigmoid volvulus: a case report, in J Med Case Reports, vol. 5, 2011, pp. 445, DOI:10.1186/1752-1947-5-445, PMC 3179760, PMID 21902826.
Bibliografia modifica
- Alexander M. Holschneider, Prem Puri, Hirschsprung's Disease and Allied Disorders, Springer, 2007.
