Figlio del principe Ali Khan (1911-1960) e della principessa Tajuddawlah Aga Khan (nata Joan Barbara Yarde-Buller) (1908-1997), succedette l'11 luglio 1957 nella suddetta carica ereditaria al nonno Mahommed Shah Aga Khan III (1877-1957). Suo padre (morto nel 1960) era l'erede di quest'ultimo, che preferì, tuttavia, designare il nipote. Karim ha la nazionalitàbritannica e portoghese[1] ed è a capo di un grande impero economico-finanziario (soprattutto nel settore turistico e aeronautico), titolare di un patrimonio netto stimato intorno ai 13 miliardi di dollari.[2][3]
Quello di Aga Khan è un titolo onorifico conferito, nel 1834, al 46º Imam dei Nizariti Hasan Ali Shah (1817-1881) dallo scià di PersiaFath Ali Shah, in quanto aveva sposato la figlia Sarv-i Jahan Khanum, diventando così un membro della famiglia imperiale Qajar. Il titolo di Principe (con trattamento di Sua altezza) fu riconosciuto dai successivi sovrani persiani e anche dalla Gran Bretagna. La consorte dell'Aga Khan è denominata begum, i figli e gli altri parenti si distinguono come Principi.[4] Il 26 ottobre 1967 l'Aga Khan IV fu l'unico "straniero" presente all'incoronazione, a Teheran, di Mohammad Reza Pahlavi e dell'imperatrice Farah.[5]
I Nizariti (18 milioni nel 2007, sparsi soprattutto in India e Pakistan), costituiscono la principale branca degli Ismailiti, un tempo noti come Assassini (seguaci di Hasan) e riconoscono l'Aga Khan come loro Imam ereditario.[6]
Nel 1969 ha sposato Begum Salimah Aga Khan (nata Sarah Frances Croker-Poole), nata a Nuova Delhi da genitori britannici e cresciuta in India. Hanno avuto tre figli: la principessa Zahra, nata nel 1970, il principe ed erede Rahim, nato nel 1971, e il principe Husayn, nato nel 1974. Divorziarono nel 1995.
Tre anni dopo Karim scelse come seconda consorte la tedesca Gabriele Renate Thyssen (nata Homey) (divenuta con la conversione alla religione musulmana e le successive nozze Begum Inaara Aga Khan), già divorziata dal principe Carlo Emilio di Leiningen, dalla quale ha avuto nel 2000 un figlio, Ali. Begum Inaara, nata come Gabriele Renate Homey, figlia di Helmut Friedhelm Homey e di Renate Thyssen-Henne (nata Kerkhoff), prese durante l'infanzia il cognome del patrigno Bodo Thyssen, membro della famiglia Thyssen. Nel 2014 anche questo matrimonio è stato sciolto.[7]
Il principe è divenuto Imam dei musulmaniIsmailitiNizariti l'11 luglio 1957, all'età di vent'anni, succedendo al nonno, Aga Khan III, che non condivideva lo stile di vita del figlio Ali (sposo anche della starhollywoodianaRita Hayworth, madre, nel 1949, di Yasmin). Ali Khan, nato a Torino dall'italiana Cleope Teresa "Ginetta" Magliano, scomparve nel 1960 in un incidente automobilistico.[8]
Margaret d'Inghilterra con la famiglia, S.A. il principe Aga Khan e l'Avv. Paolo Riccardi
È il quarantanovesimo Imam ereditario dei Nizariti (la setta degli Assassini) Khoja ed è da essi ritenuto diretto discendente di Maometto attraverso suo cugino e genero ʿAlī b. Abī Ṭālib, primo Imam degli sciiti, e di sua moglie Fāṭima, figlia del Profeta.[10]
Ogni anno l'Aga Khan, con turbante e scettro incastonati di pietre preziose, presiede a Karachi la cerimonia organizzata, per consuetudine, dai Nizariti, in cui gli viene corrisposto tanto oro, platino e diamanti corrispondenti al suo peso.[11]
Ha ricevuto delle onorificenze in Italia per i suoi impegni in Sardegna, con il socio e amico Gianfranco Fodde, in particolare per lo sviluppo turistico della Costa Smeralda; nel 1963 ha dato vita alla compagnia aerea Alisarda, poi divenuta Meridiana (che rilevò pure l'aeroporto di Firenze-Peretola) e ha fatto costruire, nel 1969, il nuovo aeroporto di Olbia-Costa Smeralda, diventato il più importante scalo internazionale dell'isola.[12]
L'Aga Khan ha dimostrato apprezzabili capacità imprenditoriali quando, nel 1962, attratto dalla naturale bellezza del tratto di costa nord-orientale sarda compresa nei comuni di Olbia ed Arzachena, acquistò quei terreni. Coadiuvato dagli architetti Jacques Couelle, Savin Couelle, Luigi Vietti e Michele Busiri Vici, ideò lo stile della Costa Smeralda con l'utilizzo dei materiali locali galluresi, come il granito e il legno. Fondò Porto Cervo, sede del cosiddetto jet set internazionale e fece costruire un capiente porto (700 posti), con lussuosi alberghi e ritrovi mondani. Il 12 maggio 1967 fondò lo Yacht Club Costa Smeralda. Nel 2012 il controllo del Consorzio fu trasferito ad altre società.[13]
L'Aga Khan, che risiede soprattutto a Gouvieux, in Francia (nella residenza denominata Domaine d'Aiglemont), ma anche nella fastosa residenza indiana di Pune, ha festeggiato l'11 luglio 2007, a Karachi il giubileo d'oro del suo imamato.