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Malattia di Castleman

forma di amartoma linfonodale benigno di rara diffusione
Avvertenza
Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Malattia di Castleman
Castleman disease - high mag.jpg
Microfotografia in un caso di malattia di Castleman, forma ialino-vascolare.
Malattia rara
Specialitàimmunologia e angiologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM785.6
ICD-10D47.Z2
OMIM148000
MeSHD005871
Eponimi
Benjamin Castleman

Per malattia di Castleman in campo medico si designa una forma di amartoma linfonodale benigno di rara diffusione, dall'anno della scoperta fino ad oggi sono stati segnalati poco più di 300 casi nel mondo. Anche se durante la sua diffusione raramente si trasforma in evento maligno, porta la morte per via delle complicanze.

StoriaModifica

Castelman, a cui si deve il nome della malattia, la scoprì nel 1956, quando studiando vari casi di linfoadenomegalie si imbatté in un quadro clinico inconsueto. In seguito nel 1972 Keller riuscì a identificare una seconda forma della malattia che così si affiancava alla prima.

TipologiaModifica

  • Forma ialino-vascolare (la forma più diffusa, 90%)
  • Forma plasmacellulare (forma molto più rara, 10%)

EpidemiologiaModifica

Per quanto riguarda l'incidenza della malattia non si distingue un sesso più colpito o un'età dove si manifesta più frequentemente anche se si mostra comunque in età prevalentemente giovane. Fra le zone più colpite si evidenzia un interessamento del mediastino (70% dei casi)

SintomatologiaModifica

Fra i sintomi e i segni clinici si ritrovano febbre, rash cutaneo, sindrome nefrosica, astenia, mielofibrosi, anemia sideropenica.

TerapiaModifica

Mentre in letteratura viene discussa una possibile somministrazione di steroidi con dosaggio molto elevato, il trattamento accertato rimane quello chirurgico per le forme localizzate.

Recentemente il medico statunitense David C. Fajgenbaum, professore associato di Medicina presso l'Università della Pennsylvania, affetto da malattia di Castleman, cofondatore del CDCN Castleman Disease Collaborative Network, una rete che unisce ricercatori provenienti da ogni parte del mondo, ha riscontrato personalmente gli effetti positivi del Sirolimus nella terapia.[1][2]

Una ricerca su 53 pazienti ha dimostrato che un farmaco, il Sylvant, che agisce attraverso il siltuximab, un anticorpo monoclonale in grado di contrastare l'Interleuchina 6, ha causato una regressione delle masse tumorali e dei sintomi della malattia. Ha ottenuto l'approvazione dell'Ema, l’Agenzia europea del farmaco, e della Fda americana.[3]

NoteModifica

  1. ^ Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), su cdcn.org. URL consultato il 9 marzo 2017.
  2. ^ > Perelman School of Medicine > Faculty > Details, The Trustees of the University of Pennsylvania, 7 marzo 2017. URL consultato il 9 marzo 2017.
  3. ^ La malattia di Castleman raccontata attraverso la storia di David Fajgenbaum, PontileNews - SALUTE, 15 luglio 2016. URL consultato il 9 marzo 2017.

BibliografiaModifica

  • Frits van Rhee & David C Fajgenbaum, Ask the Hematologists: What are your treatment approaches to Castleman disease with the advent of anti–interleukin-6 therapy?, in The Hematologist: ASH News and Reports. 12(2): 4-5, March/April 2015 (Filadelfia, University of Pennsylvania), 2015.
  • Renzo Dionigi, Chirurgia basi teoriche e Chirurgia generale, Milano, Elsevier-Masson, 2006, ISBN 978-88-214-2912-5.

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