Polimiosite

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Polimiosite
Malattia rara
Cod. esenz. SSNRM0020
Specialitàneurologia e reumatologia
Eziologiamalattia autoimmune
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM710.4
ICD-10M33.2
MeSHD017285
MedlinePlus000428
eMedicine335925

Per polimiosite, in campo medico, si intende una rara forma di miopatia infiammatoria, ovvero un'alterazione patologica e degenerativa dei muscoli. Viene spesso associata alla dermatomiosite, che ne rappresenta un sottotipo con associate manifestazioni cutanee caratteristiche.

EpidemiologiaModifica

Le polimiositi e dermatomisioti hanno una prevalenza stimata di 7 casi su 100.000 abitanti, con maggiore diffusione nel sesso femminile.[1] L'età di maggiore incidenza dipende dal tipo: la si riscontra sia in tenera età (dai 5 ai 15 anni) ma anche in soggetti più anziani nella quarta e sesta decade di età.

EziologiaModifica

Le cause precise sono ad ogni sconosciute, per cui la polimiosite è considerata una condizione idiopatica, nella quale possono svolgere un ruolo importante virus, reazioni autoimmuni o patologie tumorali.

SintomatologiaModifica

Si manifestano sintomi muscolari progressivi nell'arco di mesi, con debolezza, mialgie, fibrosi e atrofia, comparsa di edema e dolore diffuso, in particolare ai muscoli prossimali (cingolo scapolare e pelvico).

Può essere una patologia isolata o associarsi ad altre connettiviti, come LES, sindrome di Sjögren o sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi.

La positività degli anticorpi anti-Jo1 richiede l'esclusione di fibrosi polmonare, molto comune in questi pazienti. Sono possibili anche anomalie cardiache, sia muscolari che del sistema di conduzione.

DiagnosiModifica

Si considera sufficientemente probabile in presenza di clinica caratteristica, dati bioumorali (raddoppio dei livelli di CPK, aumento degli indici di flogosi, positività di anticorpi anti-Jo1 o anti-SRP) e conferma bioptica di infiammazione del muscolo.

TerapiaModifica

Si somministrano corticosteroidi che solitamente risultano sufficienti come trattamento, in casi più gravi metotrexato e la radioterapia. Si riscontrano benefici anche in trattamento con micofenolato mofetile oppure azatioprina.

NoteModifica

  1. ^ Orphanet: Polimiosite, su www.orpha.net. URL consultato il 24 dicembre 2020.

Voci correlateModifica

BibliografiaModifica

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Collegamenti esterniModifica

Controllo di autoritàThesaurus BNCF 41808 · LCCN (ENsh85104685 · GND (DE4328036-5 · BNF (FRcb150301582 (data)
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