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Per polimiosite, in campo medico, si intende una rara forma di miopatia infiammatoria, ovvero un'alterazione patologica e degenerativa dei muscoli. Viene spesso associata alla dermatomiosite, che ne rappresenta un sottotipo con associate manifestazioni cutanee caratteristiche.

Polimiosite
Malattia rara
Cod. esenz. SSNRM0020
Specialitàneurologia, immunologia e reumatologia
Eziologiamalattia autoimmune
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM710.4
ICD-10M33.2
MeSHD017285
MedlinePlus000428
eMedicine335925

Epidemiologia

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Le polimiositi e dermatomiositi hanno una prevalenza stimata di 7 casi su 100.000 abitanti, con maggiore diffusione nel sesso femminile.[1] L'età di maggiore incidenza dipende dal tipo: la si riscontra sia in tenera età (dai 5 ai 15 anni) ma anche in soggetti più anziani nella quarta e sesta decade di età.

Eziologia

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Le cause precise sono ad oggi sconosciute, per cui la polimiosite è considerata una condizione idiopatica, nella quale possono svolgere un ruolo importante virus, reazioni autoimmuni o patologie tumorali.

Sintomatologia

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Si manifestano sintomi muscolari progressivi nell'arco di mesi, con debolezza, mialgie, fibrosi e atrofia, comparsa di edema e dolore diffuso, in particolare ai muscoli prossimali (cingolo scapolare e pelvico).

Può essere una patologia isolata o associarsi ad altre connettiviti, come LES, sindrome di Sjögren o sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi.

La positività degli anticorpi anti-Jo1 richiede l'esclusione di fibrosi polmonare, molto comune in questi pazienti. Sono possibili anche anomalie cardiache, sia muscolari che del sistema di conduzione.

Diagnosi

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Si considera sufficientemente probabile in presenza di clinica caratteristica, dati bioumorali (raddoppio dei livelli di CPK, aumento degli indici di flogosi, positività di anticorpi anti-Jo1 o anti-SRP) e conferma bioptica di infiammazione del muscolo.

Terapia

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Si somministrano corticosteroidi che solitamente risultano sufficienti come trattamento, in casi più gravi metotrexato e la radioterapia. Si riscontrano benefici anche in trattamento con micofenolato mofetile oppure azatioprina.

  1. ^ Orphanet: Polimiosite, su orpha.net. URL consultato il 24 dicembre 2020.

Bibliografia

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Voci correlate

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Collegamenti esterni

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Controllo di autoritàThesaurus BNCF 41808 · LCCN (ENsh85104685 · GND (DE4328036-5 · BNF (FRcb150301582 (data) · J9U (ENHE987007563255205171
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