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Sindrome della scimitarra

malattia
Avvertenza
Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Sindrome della scimitarra
Specialitàgenetica clinica
Classificazione e risorse esterne (EN)
OMIM106700 e 106700
MeSHD012587 e D012587

La sindrome della scimitarra è un difetto congenito in cui la vena polmonare inferiore destra drena nella vena cava inferiore (anziché nell'atrio sinistro). Di solito è associata ad ipoplasia del polmone destro, ad anomalie bronchiali ed a destrocardia. Costituisce un tipo di ritorno venoso polmonare anomalo parziale (RVPAP).

Segni e sintomiModifica

Il paziente presenta affaticabilità, dispnea, insufficienza cardiaca e frequenti infezioni polmonari. È auscultabile un soffio sistolico da iperafflusso, un rullio diastolico da stenosi della tricuspide e uno sdoppiamento del II tono.

Esami di laboratorioModifica

All'Rx si possono notare ingrossamento del ventricolo destro, dilatazione dell'arteria polmonare, iperafflusso polmonare, ombra a scimitarra della vena polmonare destra anomala lungo il profilo destro del cuore.

TrattamentoModifica

Il trattamento è chirurgico e viene effettuato in età prescolare in circolazione extracorporea (CEC).

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