Sindrome di Lambert-Eaton

raro disturbo neurologico provocato da autoanticorpi (di tipo IgG) contro i canali del calcio voltaggio-dipendenti delle terminazioni pre-sinaptiche di tipo colinergico della placca neuro-muscolare
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Sindrome di Lambert-Eaton
Malattia rara
Cod. esenz. SSNRF0190
Specialitàneurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
MeSHD015624
MedlinePlus000710
eMedicine1170810
Sinonimi
Sindrome miastenica
Eponimi
Edward Howard Lambert
Lealdes (Lee) McKendree Eaton

La sindrome di Lambert-Eaton o sindrome miasteniforme di Lambert-Eaton (per il fatto che mima i sintomi della miastenia gravis), è un raro disturbo neurologico provocato da autoanticorpi (di tipo IgG) contro i canali del calcio voltaggio-dipendenti delle terminazioni pre-sinaptiche di tipo colinergico della placca neuro-muscolare. È quindi una patologia auto-immune che si può riscontrare anche in associazione a tumori maligni (es. microcitoma, cancro "oat cells" del polmone), dato che li precede di mesi o 2-3 anni o li segue, non è tuttavia da considerare solo come malattia a patogenesi paraneoplastica; il 40-50 % degli affetti dalla sindrome non è affetto da cancro, in quel caso la patogenesi autoimmunitaria è ignota, anche se sono state rilevate associazioni con l'ipotiroidismo e il diabete mellito di tipo 1.

SintomatologiaModifica

Fra i sintomi e i segni clinici ritroviamo ipostenia muscolare dopo sforzo (localizzata prevalentemente alle gambe), impotenza, stipsi, disidrosi. A differenza della miastenia gravis, la muscolatura extra oculare viene colpita di rado.

EpidemiologiaModifica

Si mostra prevalentemente nel sesso maschile in età superiore ai 40. Si presenta alle volte come sindrome paraneoplastica da microcitoma.

TerapiaModifica

La terapia consiste nella somministrazione di azatioprina o 3,4 diaminopiridina.

BibliografiaModifica

Voci correlateModifica

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