Sindrome di Plummer-Vinson
La sindrome di Plummer-Vinson (detta anche PVS, disfagia sideropenica, o sindrome di Patterson-Kelly) è costituita dalla triade clinica di disfagia, anemia sideropenica e glossite. È dovuta ad una carenza di ferro, pertanto può essere accompagnata dalle conseguenze secondarie della sideropenia, come la coilonichia[2], la cheilite angolare e le manifestazioni sintomatologiche dell'anemia.
| Sindrome di Plummer-Vinson | |
|---|---|
| Specialità | gastroenterologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 280.8 |
| ICD-10 | D50.1 |
| MeSH | D011004 |
| MedlinePlus | 001158 |
| eMedicine | 187341 |
| Sinonimi | |
| Sindrome di Patterson-Kelly Disfagia sideropenica[1] Diaframma esofageo | |
| Eponimi | |
| Henry Stanley Plummer Porter Paisley Vinson | |
Epidemiologia modifica
A causa della rarità della patologia, non sono disponibili studi epidemiologici affidabili[3]; la patologia sembra prevalere maggiormente nelle donne dalla quarta alla settima decade di età[4], ma sono stati registrati casi anche nell'infanzia ed adolescenza[5].
Eponimia modifica
Il nome da attribuire alla sindrome è stato oggetto di controversia[6]. Il nome, più diffuso, di PVS, fa riferimento ai due medici americani Henry Stanley Plummer (1874–1936) (che l'aveva scoperta nel 1912[7]), e Porter Paisley Vinson (1890–1959) che la discusse nel 1919[8]. Il nome alternativo con cui ci riferisce a volte alla sindrome (sindrome di Patterson-Kelly) è riferito ai due medici inglesi Donald Ross Patterson (1863–1939)[9] ed Adam Brown-Kelly (1865–1941)[10], che senza sapere nulla delle pubblicazioni dei loro colleghi americani pubblicarono le loro ricerche in merito nel 1919.
Eziologia modifica
L'etiopatologia della sindrome è ancora sconosciuta, anche se è evidente il ruolo rivestito dall'insufficienza di ferro. Sono stati ipotizzati anche fattori alimentari, genetici ed autoimmuni.
Complicanze modifica
Se la malattia non viene trattata, vi è un aumentato rischio di tumore a livello dell'esofago o della faringe[11].
Terapia modifica
Per quanto riguarda il trattamento, vengono somministrati supplementi di ferro (terapia marziale), per riequilibrarne la carenza sistemica.
In alcuni casi, è opportuna la dilatazione meccanica del lume esofageo in corso di EGDS (esofagogastroduodenoscopia), per risolvere il problema della riduzione del lume stesso a causa delle membrane (esophageal web) causanti la disfagia.
Prognosi modifica
La prognosi è buona; la somministrazione del ferro permette di tenere sotto controllo la maggior parte dei sintomi. Visto l'aumentato rischio, in caso di PVS, di processi tumorali dell'esofago e della faringe, è opportuno un monitoraggio clinico regolare.
Note modifica
- ^ Aubry P, Oddes B, Chazouillères O, Lebourgeois M, Delanoue G, Seurat PL., [Plummer-Vinson syndrome or related syndrome in 3 black African women, in Ann Gastroenterol Hepatol (Paris)., 1985.
- ^ Ganesh R, Janakiraman L, Sathiyasekaran M., Plummer-Vinson syndrome: an unusual cause of dysphagia., in Ann Trop Paediatr., vol. 28, giugno 2008, pp. 143-147..
- ^ Wynder EL, Hultberg S, Jacobsson F, Bross IJ, Environmental factors in cancer of the upper alimentary tract; a Swedish study with special reference to Plummer-Vinson (Paterson-Kelly) syndrome., in cancer, vol. 10, 1957, pp. 470-482.
- ^ Ben Gamra O, Mbarek C, Mouna C, Zribi S, Zainine R, Hariga I, El Khedim A., Plummer Vinson syndrome, in Tunis Med., 2007 mese=maggio.
- ^ Mansell NJ, Jani P, Bailey CM., Plummer-Vinson syndrome--a rare presentation in a child., in J Laryngol Otol., vol. 113, 1999, pp. 475-476..
- ^ Ormerod FC, Plummer-Vinson or Patterson-Brown Kelly. Priority, precedence or prestige?, in J Laryngol Otol, vol. 80, 1966, pp. 894-901.
- ^ H. S. Plummer. Diffuse dilatation of the esophagus without anatomic stenosis (cardiospasm). A report of ninety-one cases. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1912, 58: 2013-2015.
- ^ P. P. Vinson. A case of cardiospasm with dilatation and angulation of the esophagus. Medical Clinics of North America, Philadelphia, PA., 1919, 3: 623-627.
- ^ Patterson DR: A clinical type of dysphagia. J Laryngol Otol 1919, volume 34, pagine 289-291
- ^ Kelly AB: Spasm at the entrance of the esophagus. J Laryngol Otol 1919, volume 34 pagine 285-289
- ^ Hoffman RM, Jaffe PE., Plummer-Vinson syndrome. A case report and literature review., in Arch Intern Med., vol. 155, ottobre 1995, pp. 2008-2011.
Bibliografia modifica
- Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.
