Apri il menu principale

Sindrome di Sjögren

malattia infiammatoria cronica su base autoimmune
Avvertenza
Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Sindrome di Sjögren
Sjogren's syndrome (2).jpg
Immagine istopatologica dell'infiltrazione linfocitaria
Specialitàimmunologia e reumatologia
EziologiaAutoimmune
Classificazione e risorse esterne (EN)
OMIM270150 e 270150
MeSHD012859 e D012859
MedlinePlus000456
eMedicine332125, 1008536, 1192919 e 1210417
Eponimi
Henrik Sjögren

La sindrome di Sjögren (pronuncia svedese: [²ɧøːɡreːn]) è una malattia infiammatoria cronica su base autoimmune, caratterizzata dalla distruzione di ghiandole esocrine (ghiandole salivari minori, ghiandole lacrimali, parotidi) mediata dai linfociti T. C'è inoltre un'eccessiva attivazione dei linfociti B con produzione di autoanticorpi quali fattore reumatoide (FR), anti SS-A/Ro e anti SS-B/La. Se la malattia si presenta come quadro isolato si parla di sindrome di Sjögren primaria, ma se è in associazione con altre malattie autoimmuni si presenta come sindrome di Sjögren secondaria.

EpidemiologiaModifica

Ha una frequenza pari all'1% e colpisce soprattutto le donne (8:1) a partire dai 40 anni[1][2]. Quindi non può essere definita una malattia rara. Ha una prevalenza nei malati di artrite reumatoide con un'incidenza del 30%. La predisposizione genetica è importante.

EziologiaModifica

Sembra essere associata a una predisposizione genetica legata ai geni HLA-DRw52 (che aumenta di 20 volte il rischio di sviluppare la malattia) e HLA-DR3, nonché probabilmente all'infezione virale da EBV e da HTLV-1 (Virus T-linfotropico dell'uomo).

FisiopatologiaModifica

I due meccanismi di danno tissutale nella sindrome sono infiltrati linfocitari e deposizione di immunocomplessi. Inoltre il 10% dei pazienti sviluppa lo pseudolinfoma, il quale ha caratteristiche simili al linfoma ma un decorso benigno. Quasi ogni organo può essere colpito dalla patologia. La malattia è particolarmente attiva sulle ghiandole salivari nelle quali un afflusso di cellule mononucleate dà origine a un esito cicatriziale diffuso. Può verificarsi interessamento renale come nefrite interstiziale linfocitaria o glomerulonefrite da immunocomplessi. Il coinvolgimento polmonare è dato da infiltrati di cellule mononucleate ma talvolta possono presentarsi masse pseudolinfomatose. I pazienti posso sviluppare vasculite da immunocomplessi in associazione a crioglubulinemia. Le manifestazioni a carico del sistema nervoso centrale e periferico sono secondarie alla vasculite. I malati presentano due tipi di alterazioni immunologiche: la prima è rappresentata dalla eccessiva attivazione delle cellule immunitarie costituite principalmente da linfociti T i quali possono provocare secchezza delle mucose, nefrite interstiziale, polmonite interstiziale e meningoencefalite. La seconda è rappresentata da un'attivazione policlonale dei linfociti B che determinano ipergammaglobulinemia, picchi policolonnali all'elettroforesi delle proteine e produzione di autoanticorpi. Tra questi ultimi sono frequenti il fattore reumatoide, gli anticorpi SSA(ANTI-Ro) e SSP(anti-La).

Aspetti cliniciModifica

Sintomi e segni caratteristici sono:

DiagnosiModifica

  • Test di Schirmer (positivo se la carta bibula messa nel fornice congiuntivale inferiore per 5 minuti si imbibisce per meno di 5 mm)
  • Test del Rosa Bengala o con verde di lissamina (che colora le aree di congiuntivite)
  • Scialografia, ScialoTC e Scintigrafia con Tecnezio pertecnetato
  • Presenza nel Siero di FR, ENA (anticorpi anti antigeni nucleari estraibili) come gli SSa/Ro e SSb/La e ipergammaglobulinemia all'elettroforesi delle proteine sieriche (nel 90% dei casi)
  • Biopsia del labbro inferiore (dove sono presenti ghiandole salivari minori)

TerapiaModifica

La terapia si basa sull'alleviamento dei sintomi. Per la secchezza delle mucose si usano lozioni e spray, per la glomerulonefrite i corticosteroidi hanno successo variabile così come nella polmonite interstiziale e nel pseudolinfoma ma sono risultati inefficaci per le vasculiti cutanee. In caso di crioglobulinemia si ricorre a farmaci immunosoppressori ma solo per brevi periodi poiché è un fenomeno episodico. La terapia per lo pseudolinfoma è attuabile solo in caso esso possa danneggiare gli organi vitali poiché la terapia citotossica potrebbe farlo trasformare in un linfoma. In generale la prognosi della sindrome è buona.

DecorsoModifica

La malattia è caratterizzata da periodi di stasi alternati ad altri di riacutizzazione.

Può essere anche il primum movens a distanza di anni di una malattia immunitaria più grave, spesso dell'artrite reumatoide.

NoteModifica

  1. ^ a b c (EN) Ruchika Patel, Anupama Shahane, The epidemiology of Sjögren’s syndrome, in Clinical Epidemiology, vol. 6, 2014, pp. 247–255, DOI:10.2147/CLEP.S47399, PMID PMC4122257. URL consultato il 29 marzo 2016.
  2. ^ a b c d e Marco Loiodice, Sindrome di Sjogren, su medmedicine.it. URL consultato il 29 marzo 2016.

BibliografiaModifica

Voci correlateModifica

Altri progettiModifica

Collegamenti esterniModifica

La Sindrome di Sjogren, su sjogren.it. URL consultato il 14 marzo 2017.

Controllo di autoritàNDL (ENJA00571353
  Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina