Coagulazione intravascolare disseminata: differenze tra le versioni
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|Sinonimo=Coagulazione vascolare disseminata
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Cause relativamente comuni includono sepsi, chirurgia, traumi importanti, cancro e complicanze della gravidanza.<ref name=":0" /> Le cause meno comuni includono morsi di serpente, congelamento e ustioni.<ref name=":0" /> Esistono due tipi principali: acuta (a insorgenza rapida) e cronica (a insorgenza lenta).<ref name=":0" /> La diagnosi è in genere basata su analisi del sangue.<ref name=":1" /> I risultati possono includere piastrine basse, basso fibrinogeno, alto INR o alto D-dimero.<ref name=":1" />
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==Segni e Sintomi==
In
== Cause ==
La
* Tumori solidi e tumori del sangue (particolarmente [[leucemia promielocitica acuta]])
* Complicanze ostetriche: abruptio placentae, [[Preeclampsia|pre-eclampsia]] o [[eclampsia]], embolia del liquido amniotico, morte fetale intrauterina conservata, aborto settico, emorragia post parto
* Lesioni massicce dei tessuti: traumi gravi, ustioni, ipertermia, rabdomiolisi, chirurgia estesa
* Sepsi o infezione grave di qualsiasi tipo (le infezioni da quasi tutti i microrganismi possono causare
* Reazioni trasfusionali (cioè reazioni emolitiche di incompatibilità ABO)
* Gravi reazioni allergiche o tossiche (cioè veleno di serpente)
* [[Emangioma]] gigante ([[Sindrome di Kasabach-Merrit|sindrome di Kasabach-Merritt]])
* Grandi aneurismi aortici
* Malattia epatica, sindrome di HELLP, [[Porpora trombotica trombocitopenica|porpora trombotica trombocitopenic]]<nowiki/>a, [[Sindrome emolitico-uremica|sindrome emolitica uremica]] e ipertensione maligna possono simulare
== Diagnosi ==
La diagnosi di
* Storia caratteristica (questo è importante perché una grave malattia del fegato può essenzialmente avere gli stessi risultati di laboratorio
* Il prolungamento del [[tempo di protrombina]] (PT) e il tempo di tromboplastina parziale attivata (aPTT) riflettono il consumo sottostante e la sintesi compromessa della cascata della coagulazione.
* Il livello di [[fibrinogeno]] è stato inizialmente ritenuto utile nella diagnosi di
* Un conteggio piastrinico rapidamente in declino.
* Alti livelli di prodotti di degradazione della fibrina, tra cui il [[D-
* Lo striscio di sangue periferico può mostrare globuli rossi frammentati (noti come schistociti) a causa dello stress da taglio dei trombi. Tuttavia, questo risultato non è né sensibile né specifico per
Un algoritmo diagnostico è stato proposto dalla Società internazionale di trombosi ed emostasi. Questo algoritmo sembra essere sensibile al 91% e al 97% specifico per la diagnosi di
}}</ref>
* Presenza di un disturbo sottostante noto per essere associato a
* Conteggio piastrinico (>
* Prodotti di degradazione della fibrina come D-Dimero (nessun aumento = 0, aumento moderato = 2, aumento forte = 3)
* Tempo di protrombina prolungato (<3 sec = 0,> 3 sec = 1,> 6 sec = 2)
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== Patogenesi ==
In condizioni omeostatiche, il corpo viene mantenuto in un equilibrio finemente sintonizzato di coagulazione e [[fibrinolisi]]. L'attivazione della cascata della coagulazione produce trombina che converte il fibrinogeno in fibrina; il coagulo di fibrina stabile è il prodotto finale dell'emostasi. Il sistema fibrinolitico funziona quindi per abbattere il fibrinogeno e la fibrina. L'attivazione del sistema fibrinolitico genera [[plasmina]] (in presenza di trombina), responsabile della lisi dei coaguli di fibrina. La rottura del fibrinogeno e della fibrina si traduce in polipeptidi chiamati prodotti di degradazione della fibrina (FDP) o prodotti di divisione della fibrina (FSP). In uno stato di omeostasi, la presenza di plasmina è critica, in quanto è l'enzima proteolitico centrale della coagulazione ed è anche necessaria per la rottura dei coaguli o della fibrinolisi.<ref name=":4" />
Nella
L'eccesso di trombina circolante risulta dall'eccesso di attivazione della cascata della coagulazione. L'eccesso di trombina scinde il fibrinogeno, che alla fine lascia numerosi coaguli di fibrina nella circolazione. Questi coaguli in eccesso intrappolano le piastrine per formare grumi più grandi, il che porta alla trombosi microvascolare e macrovascolare. Questo deposito di coaguli nel microcircolo, nei vasi grandi e negli organi è ciò che porta all'ischemia, alla perfusione organo ridotta e al danno agli organi terminali che si verifica con
Il rilascio di endotossina è il meccanismo mediante il quale la sepsi gram-negativa provoca DIC. Nella leucemia promielocitica acuta, il trattamento causa la distruzione dei precursori dei granulociti leucemici, con conseguente rilascio di grandi quantità di enzimi proteolitici dai loro granuli di stoccaggio, causando danni microvascolari. Altre neoplasie possono migliorare l'espressione di vari oncogeni che determinano il rilascio di TF e l'inibitore-attivatore del plasminogeno-1 (PAI-1), che previene la fibrinolisi.<ref>{{Cita pubblicazione|autore=|titolo=Rak J, Yu JL, Luyendyk J, Mackman N (2006). "Oncogenes, trousseau syndrome, and cancer-related changes in the coagulome of mice and humans". Cancer Res. 66 (22): 10643–6.|rivista=|volume=|numero=|url=http://cancerres.aacrjournals.org/content/66/22/10643.long}}</ref>▼
In questo processo si consumano anche gli inibitori della coagulazione. Livelli di inibizione ridotti permetteranno una maggiore coagulazione in modo che si sviluppi un ciclo di feedback positivo in cui l'aumento della coagulazione porta a una maggiore coagulazione. Allo stesso tempo, si verifica [[Piastrinopenia|trombocitopenia]] e questo è stato attribuito alla intrappolamento e al consumo di [[Piastrina|piastrine]]. I fattori di coagulazione sono consumati nello sviluppo di coaguli multipli, che contribuisce al sanguinamento visto con
▲L'eccesso di trombina circolante risulta dall'eccesso di attivazione della cascata della coagulazione. L'eccesso di trombina scinde il fibrinogeno, che alla fine lascia numerosi coaguli di fibrina nella circolazione. Questi coaguli in eccesso intrappolano le piastrine per formare grumi più grandi, il che porta alla trombosi microvascolare e macrovascolare. Questo deposito di coaguli nel microcircolo, nei vasi grandi e negli organi è ciò che porta all'ischemia, alla perfusione organo ridotta e al danno agli organi terminali che si verifica con il DIC.<ref name=":4" />
Simultaneamente, la trombina circolante in eccesso aiuta nella conversione del plasminogeno in plasmina, con conseguente fibrinolisi. La rottura dei coaguli determina un eccesso di FDP, che hanno potenti proprietà anticoagulanti, che contribuiscono all'emorragia. L'eccesso di plasmina attiva anche i sistemi di complemento e kinin. L'attivazione di questi sistemi porta a molti dei sintomi clinici che i pazienti sottoposti a
▲In questo processo si consumano anche gli inibitori della coagulazione. Livelli di inibizione ridotti permetteranno una maggiore coagulazione in modo che si sviluppi un ciclo di feedback positivo in cui l'aumento della coagulazione porta a una maggiore coagulazione. Allo stesso tempo, si verifica trombocitopenia e questo è stato attribuito alla intrappolamento e al consumo di piastrine. I fattori di coagulazione sono consumati nello sviluppo di coaguli multipli, che contribuisce al sanguinamento visto con DIC.<ref name=":4" />
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▲Simultaneamente, la trombina circolante in eccesso aiuta nella conversione del plasminogeno in plasmina, con conseguente fibrinolisi. La rottura dei coaguli determina un eccesso di FDP, che hanno potenti proprietà anticoagulanti, che contribuiscono all'emorragia. L'eccesso di plasmina attiva anche i sistemi di complemento e kinin. L'attivazione di questi sistemi porta a molti dei sintomi clinici che i pazienti sottoposti a DIC presentano, come shock, ipotensione e aumento della permeabilità vascolare. La forma acuta di DIC è considerata un'estrema espressione del processo di coagulazione intravascolare con una completa rottura dei normali confini omeostatici. La DIC è associata a una prognosi infausta e ad un alto tasso di mortalità.<ref name=":4" />
=== Studi sperimentali ===
C'è stata tuttavia una recente sfida alle ipotesi di base e alle interpretazioni della fisiopatologia della
== Prognosi ==
La prognosi varia a seconda del disturbo sottostante e dell'estensione della trombosi intravascolare (coagulazione). La prognosi per i soggetti che sviluppano
== Trattamento ==
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* Il trattamento della trombosi con anticoagulanti come l'eparina è usato raramente a causa del rischio di sanguinamento.
* La [[proteina C]] ricombinante attivata è stata precedentemente raccomandata in quelli con sepsi severa e
* Il fattore VII ricombinante è stato proposto come "ultima risorsa" in quelli con grave emorragia a causa di cause ostetriche o di altro tipo, ma le conclusioni sul suo utilizzo sono ancora insufficienti<ref name=":3">{{Cita pubblicazione|autore=|titolo=Franchini, M; Manzato, F; Salvagno GL; et al. (2007). "Potential role of recombinant activated factor VII for the treatment of severe bleeding associated with disseminated intravascular coagulation: a systematic review". Blood Coagul Fibrinolysis. 18 (7): 589–93.|rivista=|volume=|numero=|url=https://insights.ovid.com/crossref?an=00001721-200710000-00001}}</ref>
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