Sindrome locked-in: differenze tra le versioni
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[[File:Dykeri,_fig_6,_Nordisk_familjebok.png|thumb|[[Jean-Dominique Bauby]] descrisse la sua condizione di malato "locked-in" come vivere dentro uno "scafandro"]]
La '''sindrome locked-in''' o '''sindrome del chiavistello''' è una condizione nella quale il paziente è cosciente e sveglio, ma non può muoversi oppure comunicare a causa della completa paralisi di tutti i muscoli volontari del corpo. È il risultato di un [[ictus]] al [[Tronco dell'encefalo|tronco-encefalo]] che vede danneggiata la parte [[ventrale]] troncoencefalica (corrispondente ai fasci piramidali). Esita come risultato in [[tetraplegia]]
== Sinonimi:
La sindrome locked-in è anche nota come "disconnessione cerebromedullospinale", "stato de-efferentato", "pseudocoma", oppure "sindrome ventrale pontina". A differenza dello [[stato vegetativo persistente]], nel quale le porzioni superiori del cervello sono danneggiate e le porzioni inferiori sono conservate, la sindrome locked-in è causata da un danno a specifiche porzioni del cervello inferiore e del tronco encefalico senza danni al cervello superiore (diencefalo e telencefalo).
I pazienti che hanno la sindrome locked-in sono pienamente coscienti. Sanno esattamente dove si trovano le loro braccia e gambe, e, a differenza dei pazienti paralizzati, possono ancora percepire sensazioni tattili e dolorifiche. Alcuni pazienti hanno la capacità di muovere alcuni muscoli facciali. La maggioranza dei pazienti con la sindrome locked-in non recupera il controllo motorio, ma diverse apparecchiature sono disponibili per aiutarli a comunicare.
I pazienti con la sindrome locked-in riferiscono di sentirsi nella maggior parte piuttosto tranquilli, e alcuni riferiscono di essere un po' tristi. Questo è il contrario del panico e del terrore che si potrebbe supporre pensando a persone coscienti che non possono muoversi, parlare e controllare l'ambiente che li circonda. Questi dati indicherebbero che le [[emozioni]] sono dovute
Il giornalista parigino [[Jean-Dominique Bauby]] ebbe un [[ictus]] nel 1995, e quando si risvegliò dopo 20 giorni, scoprì che il suo corpo aveva cessato di funzionare del tutto: poteva controllare soltanto la sua palpebra sinistra. Muovendo la palpebra riuscì a dettare un intero libro, una lettera per volta, e scrisse in questo modo "''[[Lo scafandro e la farfalla]]''".
In occasione delle [[elezioni europee 2009]], una persona affetta da locked-in è stata candidata per la prima volta
Recentemente sono stati individuati alcuni aspetti della sindrome locked-in che potrebbero essere considerati come vere e proprie "sindromi nella sindrome" dai ricercatori della U.N.A.I (Unità di Neuroriabilitazione ad Alta Specialità) del San Raffaele di Cassino (Dr. Marco Sarà e D.ssa Francesca Pistoia) in collaborazione con ricercatori della Facoltà di Psicologia della Seconda Università Di Napoli (Dr. Massimiliano Conson, Dr. Marta Ponari, Prof. Trojano e Grossi). In particolare i soggetti affetti da questa patologia presentano "deficit a carico dell'immaginario motorio", "Riso e Pianto Patologico" (PLC) e "difficoltà selettiva nel riconoscimento dell'espressione delle emozioni negative sul volto degli altri".<ref>
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== Sindrome
Dal momento che esistono alcune similitudini fra queste due gravi patologie è indispensabile comprenderne a fondo le differenze. Sia il soggetto affetto da LIS
Recentemente sono stati rilevati segni di "coscienza coperta" (''[[Covert Awareness]]'') in pazienti ritenuti in [[stato vegetativo]]. Ovviamente si è prodotto molto clamore mediatico intorno a queste evidenze con possibili implicazioni a livello [[etico]]: se pazienti con la diagnosi di SV possono essere coscienti questo cosa implica? In letteratura scientifica sono evidenziabili posizioni molto diverse in merito a questo vero e proprio giallo scientifico con diverse ipotesi sul banco:
# Il soggetto che non è responsivo all'esame medico, anche specialistico, ma mostra segni di risposta diversi ed evidenziabili solo con strumentazioni particolari (ad esempio attiva l'area cerebrale del movimento se gli si dice di muovere la mano con la risonanza magnetica funzionale) sarebbe affetto da LIS completa (una variante rara della LIS in cui non sono possibili neppure i movimenti oculari). In altri termini non è stata scoperta la [[coscienza]] nello SV ma era la diagnosi di SV
# La gran parte della elaborazione degli stimoli che raggiungono il cervello viene elaborata senza che il soggetto ne sia consapevole (ad esempio come si evidenzia in molti studi sulla percezione [[subliminare]]. Quindi l'ipotesi di cui al punto 1 sarebbe valida soltanto se il soggetto dimostra di "guidare volontariamente" l'attivazione di certe aree del cervello piuttosto che altre (si dà inoltre per scontato che comprenda senza difficoltà quello che gli viene richiesto). L'evenienza di una guida volontaria è stata dimostrata su uno o due pazienti soltanto dal Coma Science Group di [[Liegi]] diretto da [[Steven Laureys]] in collaborazione con Adrian Owen dell'[[università di Cambridge]]. Il soggetto da loro osservato usava un codice stabilito per cui per dire "si" immaginava di giocare a tennis e per dire "no" immaginava di "camminare nella sua casa". Così nel primo caso si attivava l'area dell'immaginario motorio e nel secondo quella dell'immaginario spaziale che, nel cervello, sono ben distinte e riconoscibili con la risonanza magnetica funzionale. Come abbiamo detto in questo caso la diagnosi corretta sarebbe "locked-in completa" piuttosto che "coscienza in stato vegetativo".
# Ipotizzando che la coscienza persista anche in stato vegetativo dovrebbe essere affrontato un nuovo tema: può la coscienza essere così indipendente dal corpo da manifestarsi esclusivamente con delle super-tecnologie? Che differenza c'è fra immaginare di muovere la mano e muoverla effettivamente? È possibile avere un danno al cervello che distrugga tutte le capacità di manifestarsi con i comportamenti lasciando intatte la comprensione, la collaborazione, l'immaginario motorio e quello spaziale ma, più in generale, la consapevolezza di sé e degli altri? Queste domande sono a cavallo fra [[scienza]] e [[filosofia]] ma, questa volta, è la prima che ha riportato alla seconda. Questo genere di considerazioni deve essere affrontato con molta cautela e, probabilmente, al momento non si dispone di dati sufficienti per schierarsi a favore di una delle diverse fazioni che si sono venute a creare fra gli studiosi.
== Cause ==
La sindrome locked-in può essere dovuta
* ischemia della porzione ventrale del ponte, in genere dovuta a trombosi dell'arteria basilare;
* [[trauma cranico]] (''traumatic brain injury'');
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* danno alle cellule nervose, particolarmente per la distruzione della [[guaina mielinica]], provocata da alcune malattie demielinizzanti e leucoencefalopatie.
== Recenti
Come già descritto sopra la causa più comune della LIS è una lesione della porzione ventrale del ponte. A quel livello convergono sia le fibre piramidali provenienti dalla corteccia motoria e, con una proporzione
== Miglioramento a lungo termine ==
Sfortunatamente, in molti casi non avviene un recupero - ed è considerato estremamente raro il ritorno a condizioni di capacità motoria generanti una [[qualità di vita]] che sia poco più che molto limitata.
Nonostante tutto queste persone possono manifestare la volontà di intraprendere alcune iniziative, sia politiche
== La sindrome nei media ==
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Sulla sindrome locked-in è incentrato un film francese del 2007, ''[[Lo scafandro e la farfalla (film)|Lo scafandro e la farfalla]]'', tratto dall'[[Lo scafandro e la farfalla|omonimo romanzo]] di [[Jean-Dominique Bauby]].
Questa sindrome è presente
In [[Death Stranding]], videogioco ideato da [[Hideo Kojima]], è presente un'intervista intitolata "Sindrome del chiavistello" in cui viene descritta questa condizione in riferimento
== Note ==
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