Dentinogenesi imperfetta: differenze tra le versioni

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La '''dentinogenesi imperfetta''' è una [[malattia genetica]] [[Ereditarietà autosomica dominante|autosomica dominante]] che si presenta come un disturbo dell'elaborazione della matrice dentaria ed è talora associata a [[osteogenesi imperfetta]]<ref name=Shafer>{{Cita| Shafer |pp. 54-5}}, 2009.</ref>. È causata da una [[mutazione]] del [[gene]] ''DSP'', localizzato nel [[Cromosoma 4 (umano)|cromosoma 4]], che codifica per una [[proteina]], la [[sialofosfoproteina dentinaria]], che costituisce circa la metà della componente non [[Collagene|collagenosa]] della matrice dentaria<ref name=Shafer/>.
La patologia può presentarsi in diverse forme, classificate come tipo I, II e III.
 
==Dentinogenesi Imperfetta Tipo I==
==Clinica==
È associata all'[[Osteogenesi imperfetta]]
La [[Corona (dente)|corona]] e le radici si presentano corte e, in assenza di [[dentina]], il [[dente]] assume un aspetto a conchiglia o a tulipano, con eccessiva larghezza della [[Polpa dentaria|camera pulpare]]. È associata anche a vari gradi di [[discromia]], dal grigio al giallo-marrone<ref name=Shafer/>.
 
==Dentinogenesi Imperfetta Tipo II==
Il tipo II interessa sia la dentizione decidua sia quella permanente. I denti si presentano inizialmente con profilo normale e colore opalescente, ma presto il colore tende a divenire bruno, con sfumature bluastre date dalla presenza dello smalto.
 
===Radiologia===
Radiologicamente si evidenziano radici corte e tozze, con vari gradi di obliterazione della camera pulpare e dei canali radicolari.
 
===Istologia===
Istologicamente la dentina è caratterizzata da una scarsità di tubuli dentinali, i quali sono spesso irregolari. Sono presenti aree di dentina atubulare.
La giunzione amelo-dentinale risulta piana, non mostrando la fisiologica dentellatura.
La [[dentina]] risulta ipomineralizzata, con proprietà meccaniche inferiori alla dentina fisiologica.
 
Lo [[smalto]] di questi elementi può risultare ipomineralizzato e va incontro ad una erosione precoce, probabilmente a causa delle ridotte proprietà meccaniche della dentina sottostante, che non è in grado di dissipare le forse masticatorie. La giunzione amelo-dentinale piana potrebbe essere un'ulteriore causa di precoce perdita dello smalto.
L'attacco carioso risulta comunque più difficile rispetto alla dentina normale, per via della scarsità di tubuli dentinali, i quali fisiologicamente rappresentano una via preferenziale alla diffusione batterica.
 
==Dentinogenesi Imperfetta Tipo III==
La dentinogenesi imperfetta di tipo III si pensa sia una forma omozigote di dentinogenesi imperfetta.
 
Gli elementi dentali presentano una camera pulpare ampia, non obliterata, circondata da un sottile guscio di dentina. Nel tessuto pulpare non si ritrovano [[odontoblasti]], mentre sono presenti grossolani ammassi di fibre [[collagene]].
Le radici appaiono atrofiche.
L'anomalia è stata riscontrata in un particolare gruppo etnico del Maryland meridionale (Brandywine isolate).
 
Tra le anomalie di sviluppo della dentina sono annoverate anche l'[[odontodisplasia regionale]], anche definita ''dente fantasma'', con arresto dello sviluppo sia dello [[smalto dentale]] sia della stessa dentina. È associata a disturbi di sviluppo somatico e del [[sistema nervoso centrale]].
 
==Note==
==Bibliografia==
* {{cita libro | cognome=Shafer, Hine, Levy | titolo=Shafer's textbook of oral pathology | editore=Elsevier | anno=2009 }}
* {{cita libro | cognome=J. V. Soames, J. C. Southam| titolo=Patologia Orale | editore=E.M.S.I. Edizioni Mediche Scientifiche Internazionali | anno=2005 }}
 
==Voci correlate==
* [[Osteogenesi imperfetta]]
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