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== Epidemiologia ==
L'insorgenza tardiva della malattia fa sì che essa solitamente non pregiudichi la riproduzione.<ref name="lancet221">{{Cita pubblicazione |autore=Walker FO |titolo=Huntington's disease |rivista=Lancet |volume=369 |numero=9557 |anno=2007 |pmid=17240289 |doi=10.1016/S0140-6736(07)60111-1 |pagine=218–28 [221] }}</ref> La [[prevalenza (medicina)|prevalenza]] in tutto il mondo della malattia di Huntington è di 5-10 casi ogni 100.000 persone,<ref name="emedicine">{{Cita web |url=http://emedicine.medscape.com/article/289706-overview |titolo=Huntington Disease Dementia |autore= Sharon I|coautori=Sharon R, Wilkens JP, Ersan T|anno=2010 |sito=emedicine, WebMD |editore=Medscape|accesso=16 maggio 2010}}</ref><ref name="Driver-Dunckley2007">{{Cita libro |autore=Driver-Dunckley E, Caviness JN.|capitolo=Huntington's disease|curatore=Schapira AHV| titolo=Neurology and Clinical Neuroscience| editore=Mosby Elsevier|anno=2007|isbn=978-0-323-03354-1|pagine=879–885}}</ref> ma essa presenta una forte variazione geografica per via dell'etnia e delle migrazioni.<ref name="lancet221"/> La prevalenza è simile per uomini e donne. Il tasso di [[incidenza (epidemiologia)|incidenza]] è più alto nelle popolazioni di discendenza [[Europa occidentale|europea occidentale]], con una media intorno a 3-7 casi per 100.000 di persone, ed è più bassa nel resto del mondo, ad esempio 1 su 1.000.000 nelle persone di origine [[asia]]tica o [[africa]]na.<ref name="lancet221"/> Inoltre, si riscontra una prevalenza molto più elevata in alcune aree ben localizzate, rispetto alla media regionale.<ref name="lancet221"/> Uno dei più alti valori di prevalenza, si registra nelle isolate popolazioni della regione del [[lago di Maracaibo]] in [[Venezuela]], dove la malattia di Huntington colpisce fino a 7.000 individui su 1.000.000.<ref name="lancet221"/><ref>{{Cita pubblicazione |autore= Avila-Giróo R |titolo=Medical and Social Aspects of Huntington's chorea in the state of Zulia, Venezuela |rivista=Advances in Neurology |volume=1 |pagine=261–6 |anno=1973 |issn=0091-3952 |id=NAID 10021247802}}</ref> Altre aree ad alta prevalenza sono state trovate in [[Tasmania]] e in specifiche regioni di [[Scozia]], [[Galles]] e [[Svezia]].<ref name="OxfordMonographepi"/> L'aumento della prevalenza, in alcuni casi si verifica a causa di un locale [[effetto del fondatore]], dovuto ad una storia di migrazione dei vettori in una zona di [[isolamento geografico]].<ref name="dnamark"/><ref name="OxfordMonographepi"/> Analizzando studi [[Genealogia|genealogici]], alcuni di questi vettori sono stati fatti risalire a centinaia di anni fa.<ref name="OxfordMonographepi"/> [[Aplotipo|Aplotipi]] genetici possono anche fornire prove per le variazioni geografiche di prevalenza.<ref name="OxfordMonographepi"/><ref name="pmid7881406">{{Cita pubblicazione |autore=Squitieri F |titolo=DNA haplotype analysis of Huntington disease reveals clues to the origins and mechanisms of CAG expansion and reasons for geographic variations of prevalence|rivista=Hum. Mol. Genet. |volume=3 |numero=12 |pagine=2103–14 |anno=1994 |pmid=7881406 | doi = 10.1093/hmg/3.12.2103 |url=http://hmg.oxfordjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=7881406 |autore2=Andrew SE |autore3=Goldberg YP |cognome4=Kremer |nome4=B. |cognome5=Spence |nome5=N. |cognome6=Zelsler |nome6=J. |cognome7=Nichol |nome7=K. |cognome8=Theilmann |nome8=J. |cognome9=Greenberg |nome9=J.}}</ref>
 
Uno dei più alti valori di prevalenza, si registra nelle isolate popolazioni della regione del [[lago di Maracaibo]] in [[Venezuela]], dove la malattia di Huntington colpisce fino a 7.000 individui su 1.000.000.<ref name="lancet221"/><ref>{{Cita pubblicazione |autore= Avila-Giróo R |titolo=Medical and Social Aspects of Huntington's chorea in the state of Zulia, Venezuela |rivista=Advances in Neurology |volume=1 |pagine=261–6 |anno=1973 |issn=0091-3952 |id=NAID 10021247802}}</ref> Altre aree ad alta prevalenza sono state trovate in [[Tasmania]] e in specifiche regioni di [[Scozia]], [[Galles]] e [[Svezia]].<ref name="OxfordMonographepi"/> L'aumento della prevalenza, in alcuni casi si verifica a causa di un locale [[effetto del fondatore]], dovuto ad una storia di migrazione dei vettori in una zona di [[isolamento geografico]].<ref name="dnamark"/><ref name="OxfordMonographepi"/> Analizzando studi [[Genealogia|genealogici]], alcuni di questi vettori sono stati fatti risalire a centinaia di anni fa.<ref name="OxfordMonographepi"/> [[Aplotipo|Aplotipi]] genetici possono anche fornire prove per le variazioni geografiche di prevalenza.<ref name="OxfordMonographepi"/><ref name="pmid7881406">{{Cita pubblicazione |autore=Squitieri F |titolo=DNA haplotype analysis of Huntington disease reveals clues to the origins and mechanisms of CAG expansion and reasons for geographic variations of prevalence|rivista=Hum. Mol. Genet. |volume=3 |numero=12 |pagine=2103–14 |anno=1994 |pmid=7881406 | doi = 10.1093/hmg/3.12.2103 |url=http://hmg.oxfordjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=7881406 |autore2=Andrew SE |autore3=Goldberg YP |cognome4=Kremer |nome4=B. |cognome5=Spence |nome5=N. |cognome6=Zelsler |nome6=J. |cognome7=Nichol |nome7=K. |cognome8=Theilmann |nome8=J. |cognome9=Greenberg |nome9=J.}}</ref>
 
Fino alla scoperta del test genetico, le statistiche potevano includere soltanto la diagnosi clinica basata sui sintomi fisici e su una storia familiare di malattia di Huntington, escludendo coloro che erano morti per altre cause prima della diagnosi. Con la sempre maggior disponibilità del test genetico è probabile che i dati sull'incidenza e sulla prevalenza possano aumentare.<ref name="OxfordMonographepi"/><ref name="pmid11595021">{{Cita pubblicazione |autore=Almqvist EW, Elterman DS, MacLeod PM, Hayden MR |titolo=High incidence rate and absent family histories in one quarter of patients newly diagnosed with Huntington disease in British Columbia |rivista=Clin. Genet. |volume=60 |numero=3 |pagine=198–205 |anno=2001 |pmid=11595021 |doi= 10.1034/j.1399-0004.2001.600305.x|url=http://www.blackwell-synergy.com/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0009-9163&date=2001&volume=60&issue=3&spage=198}}</ref>
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