Differenze tra le versioni di "Iperparatiroidismo"

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L<nowiki>'</nowiki>'''iperparatiroidismo''' è una disfunzione dovuta a un'inappropriata secrezione di [[paratormone]] (PTH), [[ormone]] che regola i livelli di [[calcemia]] e [[fosfatemia]], conseguente a un'iperattività delle [[ghiandole paratiroidi]]<ref name=Harrison>{{Cita| Harrison |pp. 2538}}, 2006.</ref>.
 
L'eccessiva secrezione di PTH da parte delle paratiroidi dovuto a patologia delle ghiandole stesse, conduce a [[ipercalcemia]]; in questo caso si parla di ''iperparatiroidismo primario''. Nel caso l'iperproduzione di paratormone derivi da una riduzione del livelli di [[Calcio (elemento)|calcio]], come nel caso di carenza di [[vitamina D]] o di [[malattia renale cronica]] si parla di ''iperparatiroidismo secondario''. In ogni caso l'aumento dei livelli di PTH risulta lesivo per le [[Osso|ossa]] e necessita spesso di un trattamento medico o chirurgico<ref name=Fraser>{{Cita pubblicazione |autore=Fraser WD |titolo=Hyperparathyroidism |rivista=Lancet |volume=374 |numero=9684 |paginepp=145–58 |anno=2009 |mese=luglio|pmid=19595349 |doi=10.1016/S0140-6736(09)60507-9}}</ref>.
 
== Epidemiologia e cenni storici ==
La prima descrizione e il primo tentativo di trattamento dell'iperparatiroidismo risale agli [[anni 1930]], ad opera di [[Fuller Albright]], medico del [[Massachusetts General Hospital]] presso il ''Mallinckrodt MGH General Clinical Research Center''. Il più vecchio caso mai descritto è relativo a un uomo del primo [[neolitico]], il cui scheletro è stato trovato nella [[Germania]] sud-orientale<ref name="pmid15632333">{{Cita pubblicazione |autore=Zink AR, Panzer S, Fesq-Martin M, Burger-Heinrich E, Wahl J, Nerlich AG |titolo=Evidence for a 7000-year-old case of primary hyperparathyroidism |rivista=JAMA |volume=293 |numero=1 |paginepp=40–2 |anno=2005 |pmid=15632333 |doi=10.1001/jama.293.1.40-c}}</ref>. Si stima che l'[[Incidenza (epidemiologia)|incidenza]] della malattia sia circa dello 0,2% negli ultrasessantenni, con una [[Prevalenza (medicina)|prevalenza]] dell'1%<ref name=Harrison2>{{Cita| Harrison |pp. 2542}}, 2006.</ref>.
 
== Classificazione ==
L'iperparatiroidismo primario deriva da un'iperfunzione delle stesse ghiandole paratiroidee, in conseguenza di un [[adenoma]], che può essere singolo (85% dei casi) o multiplo (4%), di un'[[iperplasia]] (10%) o, raramente, di un [[carcinoma]] (1%). In casi rarissimi possono essere responsabili [[Cisti (medicina)|cisti]], [[lipoadenoma|lipoadenomi]] e [[lipoiperplasia]].
 
Tale forma di iperparatiroidismo può presentarsi anche in corso di [[neoplasia endocrina multipla]] (MEN), in particolare nel tipo 1, causata da una mutazione del [[gene]] ''[[MENIN]]'', o nel tipo 2a, dovuto a mutazione del proto-[[oncogene]] ''[[c-RET]]''. Altri geni coinvolti nella patogenesi della neoplasia paratiroidea sono ''[[HRPT2]]'' e ''[[CASR]]''<ref name="Marx2011">{{Cita pubblicazione | cognome = Marx | nome = SJ. | titolo = Hyperparathyroid genes: sequences reveal answers and questions. | rivista = Endocr Pract | volume = 17 Suppl 3 | paginepp = 18-27 | doi = 10.4158/EP11067.RA | pmid = 21454225 |url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3484688/ }}</ref>.
 
=== Iperparatiroidismo secondario ===
L'iperparatiroidismo secondario è una condizione in cui la secrezione di paratormone da parte delle paratiroidi è appropriata ma caratterizzata da una resistenza periferica all'azione del paratormone stesso. La resistenza al PTH comporta una condizione di ipocalcemia e una conseguente iperplasia reattiva delle ghiandole<ref name=Harrison2/>. Tra le cause sono annoverate l'insufficienza renale cronica, la carenza di [[vitamina D]]<ref name="pmid11493580">{{Cita pubblicazione |autore=Zink AR, Panzer S, Fesq-Martin M, Burger-Heinrich E, Wahl J, Nerlich AG |titolo=Vitamin D deficiency and secondary hyperparathyroidism in the elderly: consequences for bone loss and fractures and therapeutic implications. |rivista=Endocr Rev. |volume=22|numero=4 |paginepp=477–501 |anno=2001 |pmid=11493580 |doi=10.1210/er.22.4.477}}</ref>, la sindrome da [[malassorbimento]] (dovuta, ad esempio, a interventi di [[Bypass digiuno-ileale|bypass intestinale]]), pseudoiperparatiroidismo per difetto di risposta nel recettore del PTH e terapia cronica con [[litio]]<ref name=Pomerantz>{{Cita pubblicazione | autore = Pomerantz JM | anno = 2010 | titolo = Hyperparathyroidism Resulting From Lithium Treatment Remains Underrecognized | url = http://dbt.consultantlive.com/display/article/1145628/1544855 | rivista = Drug Benefit Trends | volume = 22 | paginepp = 62–63 }}</ref>.
 
Nella carenza di vitamina D si riduce l'assorbimento del calcio dal [[Intestino tenue|lume intestinale]] e ne consegue ipocalcemia e aumento della secrezione di PTH. Nella malattia renale cronica il disordine è dovuto all'incapacità del [[rene]] di convertire la vitamina D nella sua forma attiva, il [[1,25-diidrossicolecalciferolo]]; la conseguenza ossea di questa forma di iperparatiroidismo è l'[[osteodistrofia renale]]<ref name=Harrison2/>.
 
=== Altre forme ===
L'iperparatiroidismo quaternario e quinario sono condizione rare che si possono verificare dopo il trattamento chirurgico di un iperparatiroidismo primitivo, nel caso vi sia già un danno renale. In questo caso, tale danno può condurre a una forma quaternaria di iperparatiroidismo, che può essa stessa autonomizzarsi in una forma quinaria<ref name=KaiserZGesInnMed>{{Cita pubblicazione | cognome = Kaiser | nome = W. | coautori = GA. Schmidt; H. Gerlach | titolo = [Quintary hyperparathyroidism]. | rivista = Z Gesamte Inn Med | volume = 31 | numero = 11 | paginepp = 358-64 | mese=giugno| anno = 1976 | url = http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/960860 | pmid = 960860 }}</ref>. Inoltre una forma quaternaria può manifestarsi nella [[sindrome dell'osso affamato]] successivamente a intervento di [[paratiroidectomia]]<ref name=OltmannEndocrPract>{{Cita pubblicazione|cognome=Oltmann|nome=Sarah C.|coautori=Maalouf, N. M., Holt, S.|titolo=Significance of Elevated Parathyroid Hormone after Parathyroidectomy for Primary Hyperparathyroidism |rivista=Endocrine Practice|anno=2011|mese=03|volume=17|numero=S1|paginepp=57–73|pmid=21247842|url=http://aace.metapress.com/content/n32313k736kt7574/|doi=10.4158/EP10324.RA|accesso=27 settembre 2011}}</ref>.
 
== Clinica ==
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Nell'iperparatiroidismo primario il livelli ematici di [[paratormone]] sono elevati anche in presenza di calcemia elevata. Dal momento che la concentrazione di PTH è estremamente variabile, è preferibile valutare il paratormone intatto, ovvero quello biologicamente attivo. Ciononostante, in condizione di alterazione della funzionalità renale, anch'esso può dare risultati non attendibili<ref>{{Cita pubblicazione | cognome = Sokoll | nome = LJ. | coautori = FH. Wians; AT. Remaley | titolo = Rapid intraoperative immunoassay of parathyroid hormone and other hormones: a new paradigm for point-of-care testing. | rivista = Clin Chem | volume = 50 | numero = 7 | paginepp = 1126-35 | mese=luglio| anno = 2004 | doi = 10.1373/clinchem.2003.030817 | pmid = 15117855 |url=http://www.clinchem.org/content/50/7/1126.long }}</ref>.
 
Il profilo ematochimico dell'iperparatiroidismo terziario è sovrapponibile a quello della forma primitiva, e la diagnosi differenziale si ottiente [[Anamnesi (medicina)|anamnesticamente]] con storia precedente di malattia renale cronica e iperparatiroidismo secondario. In entrambi i casi vi è un'elevazione della [[calcemia]], dovuta ad aumentato riassorbimento osseo, ridotta eliminazione renale e aumentato assorbimento intestinale<ref name=Robbins/>.
 
== Trattamento ==
Nell'iperparatiroidismo primario il trattamento può essere medico o [[chirurgia|chirurgico]] e l'indicazione è data soprattutto dai livelli di calcemia; in caso di ipercalcemia grave è raccomandato l'[[intervento chirurgico]] d'urgenza<ref name=Harrison3/>. La terapia medica si basa sulla somministrazione di [[bifosfonati]] e sui [[modulatori selettivi del recettore degli estrogeni]], in particolar modo il [[raloxifene]]<ref name=Harrison3/>; infine i calciomimetici, in particolar modo il [[cinacalcet]], agiscono inibendo la secrezione di PTH, normalizzando la calcemia<ref>{{Cita pubblicazione | cognome = Ott | nome = SM. | titolo = Calcimimetics--new drugs with the potential to control hyperparathyroidism. | rivista = J Clin Endocrinol Metab | volume = 83 | numero = 4 | paginepp = 1080-2 | mese=aprile| anno = 1998 | doi =10.1210/jc.83.4.1080 | pmid = 9543121 |url=http://jcem.endojournals.org/cgi/content/full/83/4/1080 }}</ref>.
 
Il trattamento chirurgico è la forma di terapia più utilizzata e conduce normalmente alla guarigione il paziente. Il tipo di intervento dipende dalla causa dell'iperparatiroidismo primitivo:
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