Paralisi sopranucleare progressiva: differenze tra le versioni

 

[[File:Steele-olszewski-richardson disease.jpg|thumb|Questo paziente ha presentato [[demenza]] progressiva, con [[atassia]] ed incontinenza.

 

L'esordio può essere aspecifico, con una sindrome [[sistema extrapiramidale|extrapiramidale]] spesso simmetrica e di tipo rigido-bradicinetico, ma nei 2/3 dei casi si ha disturbo dell'equilibrio con tendenza alla retropulsione, instabilità posturale e frequenti cadute. Più di rado l'esordio avviene con [[oftalmoplegia]] e altri segni troncali. Nelle fasi più avanzate della malattia, la comparsa della tipica oftalmoplegia sopranucleare rende il quadro clinico più caratteristico: si ha paresi dello sguardo in verticale (sia verso il basso, sia verso l'alto). Nelle fasi tardive mancano i movimenti oculari volontari ma sono discretamente conservati quelli riflessi oculo-vestibolari (dando così origine al cosiddetto fenomeno degli occhi di bambola: lo sguardo è immobile anche ruotando passivamente il capo, gli occhi puntano sempre nella stessa direzione - avviene perciò un movimento automatico dei bulbi oculari stimolato dal sistema vestibolare, mentre non è più possibile il controllo volontario del movimento oculare). Si possono avere inoltre rarità di ammiccamento ed [[aprassia]] oculo-palpebrale. Il tutto conferisce al paziente un aspetto attonito con la necessità di muovere il capo per guardare intorno. I movimenti del capo sono però anche ridotti in quanto la rigidità muscolare è spesso particolarmente accentuata a livello del tronco e della muscolatura cervicale. Così, invece della postura flessoria tipica dei parkinsoniani, al contrario nei malati di PSP si ha un atteggiamento in estensione, con rigidità del collo.