Xantogranuloma necrobiotico
Con il termine xantogranuloma necrobiotico ci si riferisce ad una patologia dermatologica, estremamente rara, lentamente progressiva e ad eziologia sconosciuta.
Insorgenza modifica
Lo xantogranuloma necrobiotico insorge generalmente in età adulta. L'età media di insorgenza si colloca intorno alla sesta decade[1][2]
Cause modifica
Le cause dello xantogranuloma necrobiotico sono sconosciute. È nota la associazione con la paraproteinemia[3], in particolare con la gammopatia monoclonale a catene IgGk od IgGa. Con una frequenza minore è segnalata l'associazione con gammopatia monoclonale a catene IgA. Circa il 10% dei pazienti evolve verso il mieloma multiplo.
Segni e sintomi modifica
Si caratterizza per la presenza a livello cutaneo di papule o noduli di colore giallo-rossastre o violacee, che lentamente tendono ad ingrandire e confluire in placche indurite.
Le papule in genere si localizzano al volto, a livello perioculare e palpebrale. Meno frequentemente le manifestazioni si possono evidenziare al tronco ed agli arti.
Circa la metà dei pazienti svilupperà complicanze oculistiche quali cheratiti, scleriti, uveiti o masse orbitali.[2]
Manifestazioni extracutanee modifica
Nello xantogranuloma necrobiotico le manifestazione extracutanee sono estremamente comuni. Gli organi più frequentemente coinvolti sono: cuore, polmoni[4], reni, fegato, milza, apparato gastrointestinale, sistema nervoso centrale.[5]
Il linfoma di Hodgkin, la leucemia linfocitica cronica (CLL), la amiloidosi, la macroglobulinemia, la crioglobulinemia ed altre malattie linfoproliferative sono stati segnalate in associazione allo xantogranuloma necrobiotico[6].
Istopatologia modifica
Secondo molti Autori la paraproteinemia favorisce la deposizione di immunoglobuline e di complessi lipidici a livello cutaneo. L'evoluzione è verso una reazione da corpo estraneo a cellule giganti con attivazione dei monociti ed accumulo intracellulare di lipidi. L'esame istologico mostra un granuloma con aree di necrosi e degenerazione del collagene, che si infiltra dal derma fino al grasso sottocutaneo. Istiociti, cellule giganti, accumuli di colesterolo e follicoli linfoidi si associano al granuloma.
Trattamento modifica
Allo stato attuale tutti i trattamenti per lo xantogranuloma necrobiotico si sono dimostrati di scarsa efficacia. Vi è indicazione alla rimozione chirurgica delle lesioni cutanee. In alcuni casi le lesioni sono state trattate con corticosteroidi (prednisone, desametasone) e sostanze alchilanti (clorambucile, melfalan). La rimozione chirurgica delle lesioni palpebrali è spesso seguita da una recidiva con tendenza allo sviluppo di cicatrice e retrazione palpebrale. In alcuni pazienti è stata tentata la rimozione tramite crioterapia con risultati insoddisfacenti.
Note modifica
- ^ Finan MC, Winkelmann RK. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia: a review of 22 cases. Medicine 1986;65:376
- ^ a b Mehregan DA, Winkelmann RK. Necrobiotic xanthogranuloma. Arch Dermatol 1992;128:94
- ^ James, William D., Berger, Timothy G., et al. (2006) Andrews 'Malattie della pelle: Dermatologia clinica . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0 .
- ^ Winkelmann RK, et al. Giant cell granulomatous pulmonary and myocardial lesions in nerobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia. Mayo Clin Proc 1997;72:1028
- ^ Shah KC, et al. Necrobiotic xanthogranuloma with cutaneous and cerebral manifestations. J. Neurosurg 2004;100:1111
- ^ Reeder CB, et al. The evolution of Hodgkin's disease and necrobiotic xanthogranuloma syndrome. Mayo Clin Proc 1991;66:1222
