Sindrome di Parry-Romberg

malattia rara e incurabile che colpisce i tessuti craniofacciali.
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Sindrome di Parry-Romberg
Parry Romberg Syndrome CT scan.jpg
TAC del volto di un soggetto affetto da sindrome di Parry–Romberg. Si può notare come il lato sinistro sia mancante del tessuto sottocutaneo.
Malattia rara
Cod. esenz. SSNRN0650
Specialitàneurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM349.89 e 351.8
ICD-10G51.8
OMIM141300
MeSHD005150
Sinonimi
Emiatrofia facciale
Atrofia emifacciale progressiva
Eponimi
Caleb Hillier Parry
Moritz Heinrich Romberg

La sindrome di Parry–Romberg, o emiatrofia facciale o atrofia emifacciale progressiva, è una malattia rara e incurabile che colpisce i tessuti craniofacciali.

La malattia ha decorso benigno, quindi non è causa di morte, ma è fortemente invalidante e deformante e causa la progressiva deformazione di una parte del volto. La sindrome è causata da un difetto nella vascolarizzazione.

La degenerazione dei tessuti, ad andamento progressivo, porta all'atrofizzazione dei tessuti sottocutanei e della muscolatura facciale. Colpisce in prevalenza il sesso femminile e compare tra i 5 ed i 15 anni. La deplezione del grasso sottocutaneo così come la perdita del tessuto muscolare, causa una forte asimmetria del volto e può generare a sua volta dolore, anche intenso, dovuto al diverso grado di stiramento del volto e allo sprofondamento e/o accavallamento dell'arcata dentale. Può manifestarsi anche con l'abbondante perdita dei capelli.

La malattia normalmente smette di progredire entro i 20 anni. Si può a quel punto tentare di ricorrere alla chirurgia estetica. Una ricostruzione effettuata prima dell'arresto della malattia non è risolutiva: in tal caso l'organismo attacca, deteriorandolo, anche il tessuto trapiantato.

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