Sindrome di Parry-Romberg
La sindrome di Parry–Romberg, o emiatrofia facciale o atrofia emifacciale progressiva, è una malattia rara e incurabile che colpisce i tessuti craniofacciali.
| Sindrome di Parry-Romberg | |
|---|---|
 | |
| Malattia rara | |
| Cod. esenz. SSN | RN0650 |
| Specialità | neurologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 349.89 e 351.8 |
| ICD-10 | G51.8 |
| OMIM | 141300 |
| MeSH | D005150 |
| Sinonimi | |
| Emiatrofia facciale Atrofia emifacciale progressiva | |
| Eponimi | |
| Caleb Hillier Parry Moritz Heinrich Romberg | |
La malattia ha decorso benigno, quindi non è causa di morte, ma è fortemente invalidante e deformante e causa la progressiva deformazione di una parte del volto. La sindrome è causata da un difetto nella vascolarizzazione.
La degenerazione dei tessuti, ad andamento progressivo, porta all'atrofizzazione dei tessuti sottocutanei e della muscolatura facciale. Colpisce in prevalenza il sesso femminile e compare tra i 5 ed i 15 anni. La deplezione del grasso sottocutaneo così come la perdita del tessuto muscolare, causa una forte asimmetria del volto e può generare a sua volta dolore, anche intenso, dovuto al diverso grado di stiramento del volto e allo sprofondamento e/o accavallamento dell'arcata dentale. Può manifestarsi anche con l'abbondante perdita dei capelli.
La malattia normalmente smette di progredire entro i 20 anni. Si può a quel punto tentare di ricorrere alla chirurgia estetica. Una ricostruzione effettuata prima dell'arresto della malattia non è risolutiva: in tal caso l'organismo attacca, deteriorandolo, anche il tessuto trapiantato.
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