Cutis laxa

La cutis laxa è un insieme di malattie del tessuto connettivo per cui la pelle perde elasticità, mostrando piaghe.

Cutis laxa
Cutis laxa in un neonato
Malattia rara
Cod. esenz. SSN	RN0500
Specialità	genetica clinica
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	701.8 e 756.83
OMIM	123700
MeSH	D003483
eMedicine	1074167
GeneReviews	Panoramica

Tipologia

Peter Spanner, 1891

Esistono varie forme di tale patologia, alcune sono benigne mentre ne esiste una in particolare le cui complicanze cardiache possono risultare mortali.

Sintomatologia

Fra i sintomi e i segni clinici ritroviamo ritardo dello sviluppo, lassità della pelle, ernie, fino a complicazioni quali enfisema polmonare e cuore polmonare.

Diagnosi differenziale

Si distingue dalla sindrome di Ehlers-Danlos in quanto la pelle non mostra la caratteristica fragilità. Altre patologie da cui occorre distinguerla sono la sindrome di Turner e la neurofibromatosi.

Terapia

Non esiste un trattamento specifico, si ricorre alla chirurgia plastica per ovviare a deficienze fisiche.

Bibliografia

• Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.

Voci correlate

• Lipodistrofia
• Sindrome di Ehlers-Danlos
• Sindrome di Marfan
• Sindrome di de Barsy

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Collegamenti esterni

• (EN) cutis laxa, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.