Deficit di IgA

malattia
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Per deficit di IgA in campo medico, si intende la forma più comune di immunodeficienza primitiva, dove è indicata una mancanza di IgA, una classe di anticorpi che protegge l'individuo da infezioni, presenti nel sangue e sulle mucose.

Deficit di IgA
Specialitàimmunologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
OMIM137100, 609529 e 269650
MeSHD017098
MedlinePlus001476
eMedicine136580

Epidemiologia

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Varia a seconda delle etnie: più frequente in quella caucasoide (1 caso su 400-700 persone)

Sintomatologia

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La patologia sovente non mostra sintomi e in tali casi la diagnosi è del tutto accidentale. Fra i sintomi e segni clinici possibili si mostrano infezioni come otiti, faringiti, bronchiti, diarrea, atrofia villosa, colite ulcerosa ed enterite segmentaria. Si riscontra un'associazione con altre malattie come tiroidite, forme di anemia, celiachia e alcuni sindromi (come la sindrome di Sjögren).

Diagnosi

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Per indicare l'esistenza del deficit di IgA, i livelli sierici devono essere inferiori ai 50 µg/dL, di molto inferiori ai valori normali di 2-4 mg/dL. Per calcolarli si utilizzano alcune tecniche: l'immunodiffusione radiale o la nefelometria (una particolare metodica ottica di analisi).

Terapia

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Vengono trattate le infezioni, occorre fare attenzione alle trasfusioni.

Prognosi

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La prognosi dipende dalle manifestazioni correlate, in assenza di complicanze è buona.

Bibliografia

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  • Sergio Romagnani, Emmi Lorenzo, Almerigogna Fabio, Malattie del sistema immunitario seconda edizione, Milano, McGraw-Hill, 2000, ISBN 978-88-386-2366-0.

Voci correlate

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