Epatoblastoma

tumore epatico più frequente dell'età infantile
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L'epatoblastoma è il tumore epatico più frequente dell'età infantile.

Epatoblastoma
Microscopia ottica di epatoblastoma
Specialitàoncologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O8970/3
MeSHD018197
eMedicine986802 e 408986

Classificazione modifica

Nella maggior parte dei casi il tumore si osserva nei bambini al di sotto dei due anni, la sede preferenziale è il lobo destro ma in una discreta percentuale dei casi possono essere affetti entrambi i lobi, o può esserci una multicentricità. Si può classificare come:

  • embrionale
  • fetale
  • misto
  • indifferenziato
  • macrotrabecolare

Solitamente si presenta come una lesione circondata da parenchima sano, anche se raramente può essere associato ad altre patologie epatiche.

Clinica modifica

Il tumore è nella maggior parte dei casi asintomatico e da segni di sé solamente quando diventa di cospicue dimensioni (dai 10 cm in poi),in stadio già avanzato. La sintomatologia è correlata soprattutto alla dimensione del tumore che porta a:

  • sintomi da compressione degli organi vicini.
  • epatomegalia.
  • nausea, vomito, perdita di peso.

Esami e diagnosi modifica

L'alfa-feto proteina (AFP) è il marker sierologico più significativo e si presenta spesso a livelli molto elevati; di solito i valori di AFP sono superiori a 500 ng/ml. Viene usata sia per la diagnosi che nel follow-up per valutare l'efficacia della terapia. Gli esami strumentali più utilizzati per la diagnosi sono:

Terapia modifica

La terapia è chirurgica, anche se solo una piccola parte dei tumori è resecabile (fra il 30-50 %); nei casi in cui non fosse possibile si può ricorrere al trapianto di fegato. La chemioterapia può servire sia per il down-staging (riduzione dell'aggressività) del tumore, in modo tale da poter permettere una resezione, sia in presenza di tumore residuo dopo resezione.

Bibliografia modifica

Voci correlate modifica

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