Epidermolisi bollosa ereditaria
Per epidermolisi bollosa ereditaria si intende un insieme di forme di genodermatosi caratterizzate dalla comparsa sul corpo di bolle in seguito a traumi lievi.
Epidemiologia
modificaLe tre forme ereditarie hanno un'incidenza di 1 su 50.000 persone.
Classificazione
modificaSi distinguono quattro forme principali, divise in base al livello a cui si forma la scollatura epidermica o dermo-epidermica che dà origine alle lesioni bollose:
- Epidermolisi bollosa semplice - basale o soprabasale
- Epidermolisi bollosa giunzionale - lamina lucida
- Sindrome di Kindler - lamina densa
- Epidermolisi bollosa distrofica - sublamina densa
Diagnosi
modificaGrazie alla moderne tecnologie è possibile una diagnosi molecolare per comprendere anche le cause.
Terapia
modificaIl trattamento è sintomatico e volto a prevenire le infezioni.
Prognosi
modificaNelle forme semplici la prognosi è buona mentre in quelle giunzionali tende ad essere severa.
Bibliografia
modifica- Tullio Cainelli, Riannetti Alberto, Rebora Alfredo, Manuale di dermatologia medica e chirurgia terza edizione, Milano, McGraw-Hill, 2004, ISBN 978-88-386-2387-5.
