Eritrodermia ittiosiforme congenita

forma di genodermatosi con carattere autosomico dominante
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Per eritrodermia ittiosiforme congenita (o bollosa congenita) in campo medico, si intende una forma di genodermatosi con carattere autosomico dominante.

Eritrodermia ittiosiforme congenita
Specialitàgenetica clinica
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM757.1
OMIM242100
MeSHD016113
Sinonimi
Eritrodermia ittiosiforme bollosa congenita

Epidemiologia

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Per numero di casi registrati costituisce una delle forme più rara di ittiosi (1 caso su 300.000).

Sintomatologia

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Fra i sintomi e i segni clinici ritroviamo un ampio eritema, ipercheratosi a livello palmare, comparsa di bolle con siero. Tali bolle si rompono con facilità e lasciano un piccolo segno.

Eziologia

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La causa è da ritrovarsi a mutazioni genetiche (i geni interessati sono quelli codificanti per le cheratine K1 e K10).

Terapia

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Per il trattamento delle bolle creme antibiotiche e soluzioni antisettiche da somministrare localmente, occorre molta attenzione per via della fragilità delle bolle stesse.

Bibliografia

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  • Tullio Cainelli, Riannetti Alberto, Rebora Alfredo, Manuale di dermatologia medica e chirurgia terza edizione, Milano, McGraw-Hill, 2004, ISBN 978-88-386-2387-5.

Voci correlate

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Altri progetti

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Controllo di autoritàThesaurus BNCF 43290
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