Ipermelanosi nevoide lineare e a spirale

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La ipermelanosi nevoide lineare e a spirale è un disordine pigmentario caratterizzato da chiazze iperpigmentate che seguono le linee di Blaschko.

Ipermelanosi nevoide lineare e a spirale
Malattia rara
Classificazione e risorse esterne (EN)

Epidemiologia modifica

Si tratta di una sindrome estremamente rara.

Eziopatogenesi modifica

La patologia è causata da mosaicismo cutaneo, associato ad alcune anomalie cromosomiche.[1]

Clinica modifica

I pazienti presentano chiazze iperpigmentate lineari e a spirale che seguono le linee di Blaschko al tronco e agli arti e risparmiano viso, mucose, palmi delle mani e piante dei piedi. Non vi sono manifestazioni extracutanee tranne in rari casi in cui sono state descritte anomalie cardiovascolari, neurologiche e muscolo-scheletriche.[2]

Diagnosi modifica

La diagnosi è clinica.

Trattamento modifica

Non è disponibile alcun trattamento per questa sindrome.

Prognosi modifica

Si tratta di una patologia benigna.

Note modifica

Voci correlate modifica

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