Metaemoglobina

La metaemoglobina, o metemoglobina, è un tipo di metalloproteina in cui, rispetto all’emoglobina, il ferro nel gruppo dell'eme è allo stato ferrico ( Fe3+) anziché a quello ferroso (Fe2+). Il cambiamento dello stato di ossidazione priva la molecola della capacità di legare reversibilmente l'ossigeno.

Struttura dell'enzima che converte la metaemoglobina in emoglobina

Nel sangue umano una traccia di metaemoglobina è presente spontaneamente, ma quando è in eccesso il sangue diventa anormalmente marrone scuro bluastro. L'enzima NADH dipendente metamoglobina reduttasi (un tipo di diaforasi) è responsabile della conversione della metaemoglobina in emoglobina. L'ossidazione da 2+ a 3+ può avvenire per difetti genetici (metaemoglobinemia ereditaria), in cui il residuo di istidina prossimale (HisF8) della globina viene sostituito da un residuo di tirosina, che è in grado di legarsi covalentemente all'atomo di ferro stabilizzandone l'ossidazione a 3+. Un livello più alto di metaemoglobina tenderà a far sì che un saturimetro visualizzi un valore vicino all'85% indipendentemente dal vero livello di saturazione dell'ossigeno. Un aumento anormale della metaemoglobina aumenterà l'affinità di legame con l'ossigeno dell'emoglobina normale, con conseguente diminuzione della cessione di ossigeno ai tessuti.[1]

Cause comuni di elevata metaemoglobinaModifica

Meccanismi di difesa cellulare ridotti

  • Bambini di età inferiore ai 4 mesi esposti a vari agenti ambientali
  • Le donne incinte sono considerate vulnerabili all'esposizione ad alti livelli di nitrati nell'acqua potabile [2]
  • Carenza di citocromo b5 reduttasi
  • Deficit di G6PD
  • Emoglobina M
  • Carenza di piruvato chinasi

Vari composti farmaceutici

  • Agenti anestetici locali, in particolare prilocaina e benzocaina.[3]
  • Amil nitrito, clorochina, dapsone, nitrati, nitriti, nitroglicerina, nitroprussiato, fenacetina, fenazopiridina, primachina, chinoni e sulfonamidi

Agenti ambientali

  • Ammine aromatiche (ad esempio p-nitroanilina, caso clinico)
  • arsina
  • clorobenzene
  • cromati
  • Nitrati / nitriti

L'ossidazione può essere causata da vari farmaci, come la Primachina, dall'ingestione di semi di fava. In questi casi si ha probabilmente un contemporaneo deficit genetico della seguente via metabolica:

Il primo passaggio è diminuito in efficacia nei fabici.

Quindi deficit del glucosio-6-fosfato deidrogenasi innanzitutto aumentano il rischio di emolisi a causa dello stress ossidativo non più controllato dal glutatione ridotto, ma soprattutto, in questo caso, rendono impossibile la riduzione del Ferro a 2+. Detto ciò risulta evidente che la somministrazione di farmaci antimalarici o l'assunzione di favici (entrambe condizioni che ossidano il Ferro) in soggetti con deficit in questa via enzimatica possano costituire la metaemoglobina.

TerapiaModifica

La terapia in questi casi consiste nella somministrazione di farmaci riducenti come per esempio il Blu di metilene.

NoteModifica

Collegamenti esterniModifica

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