Sindrome da iperviscosità
La sindrome da iperviscosità è un quadro clinico caratterizzato dal rallentamento del flusso sanguigno attraverso i vasi. È una condizione patologica che si verifica in concomitanza di policitemia vera, gammopatie monoclonali, mieloma multiplo, macroglobulinemia di Waldenström e varie forme leucemiche, tra cui il linfoma linfoplasmocitico.
Fisiopatologia
modificaIl sangue, come tutti i fluidi, è dotato di una sua peculiare resistenza allo scorrimento che viene definita viscosità. La viscosità è regolata da una serie di leggi fisiche, la più importante delle quali è la legge di Poiseuille.
Nel sangue, la resistenza allo scorrimento è determinata da due fattori:
- gli elementi corpuscolati (globuli rossi, globuli bianchi, piastrine, ma in pratica sono solo i globuli rossi a influenzare la viscosità ematica, che aumenta con l'aumentare dell'ematocrito)
- le proteine plasmatiche, la cui concentrazione influenza la viscosità plasmatica. Le proteine maggiormente responsabili dell'aumento della viscosità plasmatica sono le IgM e le IgA, per l'alta tendenza ad aggregarsi e a formare macromolecole.
Lo studio della viscosità del sangue e delle leggi che lo regolano è detto emoreologia.
Sintomatologia
modificaL'aumento della viscosità plasmatica (ci si riferisce comunemente al plasma quando si parla di "iperviscosità") comporta la comparsa di sintomi neurologici dovuti al rallentato scorrimento nel sangue attraverso i vasi del microcircolo: possono comparire parestesie, cefalea; la localizzazione di fenomeni vaso-occlusivi in sede cerebrale può causare sonnolenza, atassia, disturbi della vigilanza, fino ad arrivare al coma.
Diagnosi
modificaLa viscosità del sangue può essere misurata e l'unità di misura della viscosità è il poise, così chiamato da Jean Louis Marie Poiseuille, studioso della meccanica dei fluidi. La viscosità normale è fra 1,4 e 1,8 centipoise. I sintomi dell'iperviscosità compaiono però a valori di 5 e più centipoise.
La misura della viscosità plasmatica non viene eseguita di routine e il referto richiede alcuni giorni di attesa. La diagnosi viene di solito formulata in maniera più immediata attraverso un dosaggio delle proteine plasmatiche e la rilevazione della presenza, all'elettroforesi proteica, di un picco monoclonale.
Terapia
modificaLa plasmaferesi è in grado di rimuovere dal sangue la "componente M" (componente monoclonale) e, di conseguenza, di diminuirne la viscosità. È tuttavia necessario trattare anche la malattia di fondo, di solito un mieloma multiplo o una macroglobulinemia di Waldenström.
Bibliografia
modifica- Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
