Cirrosi epatica: differenze tra le versioni

La '''[[colangite sclerosante primitiva]]''' (PSC, ''Primary Sclerosing Cholangitis'') è una patologia relativamente rara, in cui i [[dotti biliari]] sono vengono colpiti da un [[malattia autoimmune|processo autoimmune]].<ref name=":3">{{Cita pubblicazione|autore=T.H. Karlsen|anno=2017|titolo=Primary sclerosing cholangitis|rivista=J. Hepatol.|volume=67|pp=1298–1323|lingua=EN|doi=https://doi.org/10.1016/j.jhep.2017.07.022|url=https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(17)32196-7/fulltext}}</ref> L'obliterazione e la perdita dei dotti biliari per effetto della reazione fibrosa conduce, prima, a fibrosi portale e, poi, a cirrosi.<ref name=":2" /> Negli USA e in Europa, la prevalenza della malattia, nonostante essa non sia inclusa nella classificazione ICD 10, si aggira intorno a 10/100.000 abitanti ed è maggiore nell'Europa del Nord rispetto a quella del Sud.<ref name=":3" /><ref name=":2" /><ref>{{Cita pubblicazione|autore=K. Boonstra|anno=2012|titolo=Epidemiology of primary sclerosing cholangitis and primary biliary cirrhosis|rivista=J. Hepatol.|volume=56|pp=1181–1188|lingua=EN|doi=https://doi.org/10.1016/j.jhep.2011.10.025|url=https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(12)00043-8/fulltext}}</ref> La [[colangite sclerosante primitiva]] è una malattia progressiva colestatica in cui i pazienti possono presentarsi asintomatici o provare affaticamento, prurito, iperpigmentazione della pelle non itterica, [[steatorrea]], [[malassorbimento]] intestinale con carenza di [[vitamine]] liposolubili e [[malattia ossea metabolica]], epatomegalia. Gli esami ematochimici rilevano un elevato aumento della [[fosfatasi alcalina]], nonché incrementi del [[colesterolo]], della [[bilirubina]] e, solitamente, positività agli [[anticorpi anti mitocondrio]]. Esiste una forte correlazione con la [[Malattie infiammatorie croniche intestinali|malattia infiammatoria intestinale]] (IBD, ''inflammatory bowel disease'') e in particolare con la [[colite ulcerosa]].<ref name="Harrison's Cirrhosis Section" /><ref>{{Cita pubblicazione|autore=T. Nakazawa|anno=2014|titolo=Inflammatory bowel disease of primary sclerosing cholangitis: a distinct entity?|rivista=World J. Gastroenterol.|volume=20|pp=3245-3254|lingua=EN|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3964396/|PMID=24696608}}</ref> Al momento della diagnosi la IBD si ritrova in circa la metà dei pazienti con PSC, per raggiungere l'80% dopo 10 anni.<ref name=":2" /> Dagli studi epidemiologici risulta che i pazienti sono prevalentemente non fumatori (5% di fumatori contro il 25% dei controlli) e che il consumo di caffé possa avere un qualche effetto preventivo.<ref name=":2" />

 

 

 

La '''[[malattia di Wilson]]''' è una malattia [[Ereditarietà autosomica recessiva|autosomica recessiva]] conseguente a deficit di eliminazione biliare di rame e caratterizzata da bassa [[ceruloplasmina]] sierica e aumento del [[rame]] nel fegato. La malattia ha una prevalenza di 2-3/100.000 individui e si manifesta con sintomi neurologici, stato mentale alterato e il tipico [[anello di Kayser-Fleischer]] nella [[cornea]], che si riscontra nel 95% dei pazienti con sintomi neurologici e nel 50% di quelli senza.<ref name="Ala">{{Cita pubblicazione |autore=Ala A, Walker AP, Ashkan K, Dooley JS, Schilsky ML |titolo=Wilson's disease |rivista=Lancet |volume=369 |numero=9559 |pp=397–408 |anno=2007 |pmid=17276780 |doi=10.1016/S0140-6736(07)60196-2}}</ref><ref name=":5">{{Cita pubblicazione|autore=European Association|anno=2012|titolo=EASL Clinical Practice Guidelines: Wilson’s disease|rivista=J. Hepatol.|volume=56|pp=671–685|lingua=EN|url=http://www.easl.eu/medias/cpg/Wilsons-Disease/English-report.pdf|PMID=22340672}}</ref> Nella maggioranza dei pazienti non trattati il danno epatico progredisce verso la fibrosi e la cirrosi epatica e in circa il 50% di essi la cirrosi è già presente al momento della diagnosi.<ref name=":5" />