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Degenerazione cortico-basale: differenze tra le versioni

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È una condizione rara, con alla base un'[[atrofia]] corticale asimmetrica soprattutto delle regioni fronto-parietali e [[Telencefalo|rolandiche]] e de[[pigmentazione]] della sostanza nera [[Mesencefalo|mesencefalica]], senza [[corpi di Lewy]].
 
L'esordio è in genere concaratterizzato da una [[sintomatologia]] acinetico-ipertonica, a volte con tremore, spiccatamente asimmetrica, con segni di compromissione corticale come [[aprassia]] ideomotoria, e più tardivamente turbe sensitive quali l'astereoagnosia, [[iperreflessia]] (riflessi esagerati), [[fenomeno di Babinski]].
 
Frequentemente si ha tremore posturale irregolare, [[distonia|distonie]] degli arti superiori, alterazioni della dell'oculomozione ede, innella metà dei pazienti, il fenomeno dell'"arto alieno".
Il decesso avviene solitamente in circa 6 anni per complicanze respiratorie legate alla all'immobilità progressiva.
 
La diagnosi è soprattutto clinica, ma le neuroimmagini possono dimostrare [[atrofia]] fronto-parietale asimmetrica, ben visibile attraverso la [[Tomografia ad emissione di positroni|PET]].
 
La terapia èprevede soltantorimedi sintomaticasintomatici sulper il tremore (es. [[clonazepam]]) e con tossina [[Clostridium botulinum|botulinica]] per le distonie.
 
== Voci correlate ==
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