Anemia drepanocitica: differenze tra le versioni
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L<nowiki>'</nowiki>'''anemia drepanocitica''', o '''anemia falciforme''', è una malattia del [[sangue]] su base genetica, in cui i [[globulo rosso|globuli rossi]] circolanti, in condizioni di bassa [[tensione]] di [[ossigeno]] o di circolazione lungo i [[Capillare|capillari]], assumono una forma irregolarmente cilindrica, spesso ricurva, che, allo [[Striscio su vetrino|striscio]] di sangue periferico, assomiglia a una mezzaluna o una falce.
La condizione falcemica è ereditata in maniera [[Ereditarietà autosomica recessiva|autosomica recessiva]] ed è caratterizzata dalla produzione di [[Emoglobina|emoglobine]] patologiche, tra cui la più comune è la forma ''HbS'' (da ''sickle'', falce) che, per le sue caratteristiche chimiche, tende a precipitare e a conferire all'eritrocita la tipica forma a falce; per questo motivo l'anemia drepanocitica è anche detta ''anemia falciforme''. Da un punto di vista patogenetico, è classificata fra le [[anemie]] da difetto di sintesi dell'[[emoglobina]], una [[proteina]] che trasporta l'ossigeno presente nei [[globuli rossi]], anche se l'anemia è in parte determinata da [[emolisi]] [[Milza|splenica]]<ref name="NIH2015What">{{Cita web|url=http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/sca|titolo=What Is Sickle Cell Disease?|sito=National Heart, Lung, and Blood Institute|data=12 giugno 2015|lingua=en|accesso=8 marzo 2016}}</ref>.
I [[sintomo|sintomi]] legati alla condizione di solito iniziano a manifestarsi tra i 5 e i 6 mesi di età. Un certo numero di problemi di salute può svilupparsi, come ad esempio attacchi di dolore, [[anemia]], [[infezione|infezioni]] [[batterio|batteriche]] e [[ictus]].<ref name="NIH2015Sign">{{Cita web|url=http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/sca/signs|titolo=What Are the Signs and Symptoms of Sickle Cell Disease?|sito=National Heart, Lung, and Blood Institute|data=12 giugno 2015|lingua=en|accesso=8 marzo 2016}}</ref> L'anemia drepanocitica è una anemia iperrigenerativa, caratterizzata da un [[Reticolocitosi|elevato numero di reticolociti nel sangue periferico]]. Un dolore a lungo termine può svilupparsi con l'invecchiamento del paziente. La speranza di vita media nel mondo sviluppato è tra i 40 e i 60 anni.<ref name=NIH2015What/>
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=== Crisi acuta petto ===
La gestione è simile alla crisi vaso-occlusiva, con l'aggiunta di antibiotici (di solito un [[chinolone]] o [[macrolide]]),<ref>{{Cita libro|autore=Aldrich TK, Nagel RL|titolo=Pulmonary and Critical Care Medicine|edizione=6|anno=1998|editore=Mosby|città=St. Louis|lingua=en|pp=1–10|capitolo=Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease|veditors=Reynolds HY, Bone RC, Dantzker DR, George RB, Matthay RA|isbn=0-8151-1371-4}}</ref> la supplementazione di [[ossigeno]] per ovviare all'[[ipossia]] e la stretta osservazione. Qualora vi fosse un peggioramento dell'infiltrato polmonare o aumenti la richiesta di ossigeno, sarebbe indicata una semplice [[trasfusione di sangue]]. Il paziente con sindrome toracica acuta sospetta deve essere ricoverato in ospedale.<ref name="auto">{{Cita pubblicazione|data=agosto 2011|titolo=Evidence-based management of sickle cell disease in the emergency department.|rivista=Emergency Medicine Practice|volume=13|numero=8|pp=1–20; quiz 20|lingua=en|cognome1=Glassberg|nome1=Jeffrey|pmid=22164362}}</ref>
=== Idrossiurea ===
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==Note==
== Bibliografia ==
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{{Genetica}}
{{Portale|Biologia|medicina}}
[[Categoria:Malattie genetiche]]
[[Categoria:Anemie]]
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