Afasia primaria progressiva
L'afasia primaria progressiva o PPA (dall'inglese Primary Progressive Aphasia) è un'entità clinico-patologica che si caratterizza per la perdita progressiva ed isolata delle capacità linguistiche (afasia).
| Afasia primaria progressiva | |
|---|---|
| Specialità | neurologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| OMIM | 607485 |
| MeSH | D018888 |
| Sinonimi | |
| PPA | |
Storia modifica
La PPA è stata descritta per la prima volta da Mesulam nel 1982.[1][2]
Profilo clinico modifica
La PPA è un disturbo progressivo del linguaggio che, benché si inquadri nell'ambito delle demenze frontotemporali, differisce dalla demenza semantica per la più grave afasia e per l'assenza di disturbi della personalità, del comportamento e di anosognosia, benché la demenza sopraggiunga invariabilmente negli stadi tardivi di malattia.[3][4]
Profilo diagnostico modifica
In un contesto anamnestico suggestivo, la diagnosi viene corroborata attraverso test di riconoscimento dell'afasia (difficoltà di reperimento delle parole, riduzione della fluenza delle parole in assenza di parafasie) e con l'imaging a risonanza magnetica, in grado di identificare la marcata atrofia dei lobi frontale e temporale anteriore.
Note modifica
- ^ Mesulam M, Slowly progressive aphasia without generalized dementia, in Ann Neurol., vol. 11, n. 6, 1982, p. 592, PMID 7114808.
- ^ Mesulam MM, Primary progressive aphasia, in Ann Neurol., vol. 49, n. 4, aprile 2001, pp. 425–32, PMID 11310619.
- ^ C. Loeb, E. Favale, Neurologia di Fazio Loeb, Roma, Società Editrice Universo, 2003, pp. pagina 1051, ISBN 88-87753-73-3.
- ^ Adlam AL, Patterson K, Rogers TT, et al., Semantic dementia and fluent primary progressive aphasia: two sides of the same coin?, in Brain, vol. 129, Pt 11, novembre 2006, pp. 3066–80, DOI:10.1093/brain/awl285, PMID 17071925.
Bibliografia modifica
- C. Loeb, E. Favale, Neurologia di Fazio Loeb, Roma, Società Editrice Universo, 2003, ISBN 88-87753-73-3.
- B. Bergamasco, R. Mutani, La neurologia di Bergamini, Torino, Cortina, 2007, ISBN 88-8239-120-5.
- Allan H. Ropper, Robert H. Brown, Adams & Victor - Principi di neurologia, Milano - New York, McGraw-Hill Companies, 2006, ISBN 88-386-3909-4.
