Gastroschisi

difetto della parete addominale che determina la non completa chiusura dei muscoli e della cute dell'addome

La gastroschisi o laparoschisi (il termine di origine greca sta per "difetto della parete addominale") è un difetto della parete addominale che determina la non completa chiusura dei muscoli e della cute dell'addome e ha come conseguenza la fuoriuscita dei visceri (organi) addominali, più frequentemente dell'intestino che si sviluppa all'esterno dell'addome fetale. La fessura è solitamente inferiore a 4 cm, collocata sulla destra della fessura ombelicale. Il difetto si sviluppa intorno alla 5-8ª settimana dal concepimento ed è probabilmente dovuto a una interruzione di afflusso di sangue alla parete addominale in fase di sviluppo.

Gastroschisi
Ecografia sagittale mostra la dislocazione esterna degli organi.
Malattia rara
Cod. esenz. SSNRN0320
Specialitàgenetica clinica
Classificazione e risorse esterne (EN)
OMIM230750
MeSHD020139
MedlinePlus000992
eMedicine975583 e 403800

Epidemiologia

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La frequenza è di 1 su 15.000-30.000 nati vivi.

Eziologia

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Le cause della malformazione sono sconosciute, ma vari fattori hanno dimostrato aumentare il rischio. Numerosi test clinici hanno constatato che l'aspirina aumenta il fattore di rischio e quadruplica il rischio di gastroschisi (secondo studi effettuati su larga scala dal California Department of Public Health). È più frequentemente riscontrata nelle gravidanze delle madri giovani. Nella quasi totalità dei casi si presenta da sola. Raramente si possono associare anomalie intestinali tipo atresia o malrotazione.

Descrizione

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Si tratta di una eviscerazione dell'intestino attraverso un difetto di 2-3 cm nella parete addominale anteriore, lateralmente all'ombelico, normalmente a destra, con assenza di rivestimento o sacco (che la differenzia dall'onfalocele).

Terapia

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Si interviene nelle prime ore di vita, dopo aver eseguito gli accertamenti necessari. Di norma, nel corso dell'intervento, viene posizionato al bambino un catetere venoso centrale attraverso il quale verrà nutrito finché non sarà in grado di nutrirsi utilizzando il proprio apparato digerente. L'intervento ha lo scopo di riposizionare gli organi, in genere l'intestino, all'interno della cavità addominale, chiudere il difetto e ripristinare così l'integrità anatomica della parete addominale e funzionale dell'intestino.

Complicanze

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Il paziente è a rischio di peritonite chimica, perdita di liquido extracellulare, infezioni, perdita di calore.

Voci correlate

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Altri progetti

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Collegamenti esterni

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http://www.ospedalebambinogesu.it/gastroschisi#.U6k2onJ_uSo

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