Ipertrofia clitoridea

condizione medica
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Ipertrofia clitoridea
Clitoromegaly2.jpg
Caso di ipertrofia clitoridea
Specialitàginecologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM752.49
ICD-10Q52.6

L'ipertrofia clitoridea, anche definita clitoridomegalia, è l'anomalo aumento di volume del tessuto del clitoride, conseguente a un aumento abnorme di volume degli elementi cellulari che lo costituiscono. Il disturbo può essere di tipo congenito e molto più raramente acquisito. Talvolta l'ipertrofia clitoridea può essere deliberatamente indotta come una forma di modificazione genitale femminile è ottenuto attraverso vari usi di steroidi anabolizzanti, tra cui il testosterone.

CauseModifica

La condizione più comune che causa l'ingrossamento del clitoride è l'iperplasia surrenale congenita (CAH). L'incidenza mondiale complessiva di iperplasia surrenale congenita è di circa 1 su 15.000 nati vivi. In questa condizione un numero variabile di difetti enzimatici nella produzione dell'ormone cortisolo può causare un utilizzo dei precursori del cortisolo in una via metabolica alternativa, la quale comporta una eccessiva produzione di androgeni surrenalici (in particolare DHEA, androstenedione e testosterone). Le femmine con una classica CAH alla nascita presentano un fallo ingrossato, che è causato da un'eccessiva esposizione intrauterina ad androgeni surrenalici. Alcune di queste femmine presentano un tipo di CAH "a virilizzazione semplice", altre hanno invece un tipo definito "a perdita di sale".[1] Meno frequentemente l'ingrossamento del clitoride che si manifesta come un fallo di grosse dimensioni in soggetti geneticamente femmine può essere conseguenza di una esposizione in utreo ad androgeni esogeni. Questa evenienza può verificarsi in madri gravie che sono affette da forme di tumore virilizzante (es. l'arrenoblastoma ovarico o l'assunzione esogena di ormoni sessuali maschili. Raramente la condizione può essere individuata in donne con neurofibroma plessiforme pelvico.[2]
Talvolta una formadi clitoridomegalia definita idiopatica può presentarsi in femmine nate molto prematuramente (età gestazionale < 28 settimane).[3][4] Quest'ultima evenienza sembra essere in relazione con il ciclo fetale che si associa ad un'impennata dell'LH e all'iperattivazione dell'asse ipofisi-gonadi.[5]

AnatomiaModifica

Il clitoride, similmente al pene, è costituito da due corpi cavernosi. Il clitoride inoltre possiede una struttura simile all'equivalente maschile del glande, formata da tessuto spongioso. L'apporto di sangue giunge al clitoride tramite l'arteria pudenda interna che decorre lungo il canale di Alcock in prossimità della tuberosità ischiatica. L'innervazione del clitoride è data dal nervo pudendo le cui fibre originano dai tronchi nervosi della 2ª, 3ª e 4ª radice sacrale. Il nervo pudendo, una volta penetrato nel canale di Alcock, si spinge fino alla tuberosità ischiatica e dà origine a 3 rami. Uno di questi è il nervo dorsale del clitoride che va ad innervare il glande clitorideo sfioccandosi in svariate migliaia di corpuscoli sensitivi. I fasci neurovascolari clitoridei salgono lungo i rami ischiopubici e si incontrano come fasci accoppiati lungo la superficie dorsale per poi passare, in gran parte intatti, nel glande. Le dimensioni del clitoride, come ogni altra struttura anatomica, variano da soggetto a soggetto. Il clitoride tipico ha una larghezza trasversale di 3-4 mm e una larghezza longitudinale di 4 a 5 mm.[6] Tuttavia su un campione di 100 donne veniva segnalato come una percentuale fino al 20% presentava un glande del clitoride di lunghezza compresa tra 0,7 e 1,5cm. Al di sopra di 1,5 cm, la clitoride è in genere considerata di dimensioni eccessive e si può correttamente parlare di ipertrofia clitoridea.

ClassificazioneModifica

Per classificare il differente grado di ambiguità genitali e di virilizzazione (nonché le anomalie urogenitali che spesso vi si accompagnano) si fa ricorso alla scala o classificazione di Prader.[7] Questa classificazione comprende 5 punti: 1) genitali esterni femminili con clitoridomegalia; 2) clitoridomegalia con parziale fusione labiale che forma un seno urogenitale ad aspetto a imbuto; 3) aumento della dimensione fallica, con fusione labioscrotale completa che forma un seno urogenitale con una singola apertura; 4) completa fusione scrotale con l'apertura del seno urogenitale alla base del fallo 5) pseudofallo con aspetto che simula i normali genitali esterni maschili.

TrattamentoModifica

Il trattamento chirurgico dell'ipertrofia clitoridea e, più in generale dell'ambiguità genitale, è tecnicamente molto difficoltoso. A partire dagli anni trenta e fino a tutto il 1950 la clitoridectomia fu l'intervento più ampiamente utilizzato, anche perché in quegli anni il clitoride non era ritenuto importante per la maturazione sessuale femminile.[8] A partire dal 1960 venne introdotta la clitoridoplastica come alternativa all'intervento demolitivo e amputativo precedentemente attuato e la clitoridectomia venne progressivamente abbandonata.[9][10] Lo scopo principale dell'operazione di clitoridoplastica è di creare un'anatomia femminile normale, mirando all'assenza di dolore durante l'attività sessuale e rispettando nel contempo la capacità di coito della paziente.[11]

NoteModifica

  1. ^ Therrell BL, Newborn screening for congenital adrenal hyperplasia, in Endocrinol. Metab. Clin. North Am., vol. 30, n. 1, 2001, pp. 15–30, PMID 11344933.
  2. ^ Kearse WS, Ritchey ML, Clitoral enlargement secondary to neurofibromatosis, in Clin Pediatr (Phila), vol. 32, n. 5, 1993, pp. 303–4, DOI:10.1177/000992289303200511, PMID 8324976. URL consultato il 30 gennaio 2018.
  3. ^ Williams CE, Nakhal RS, Achermann JC, Creighton SM, Persistent unexplained congenital clitoromegaly in females born extremely prematurely, in J Pediatr Urol, vol. 9, 6 Pt A, 2013, pp. 962–5, DOI:10.1016/j.jpurol.2013.03.001, PMC 3857598, PMID 23619354. URL consultato il 30 gennaio 2018.
  4. ^ Nerré AL, Bétrémieux P, Nivot-Adamiak S, Case Report of Clitoral Hypertrophy in 2 Extremely Premature Girls With an Ovarian Cyst, in Pediatrics, vol. 140, n. 4, 2017, DOI:10.1542/peds.2016-1807, PMID 28931575. URL consultato il 30 gennaio 2018.
  5. ^ Greaves R, Hunt RW, Zacharin M, Transient anomalies in genital appearance in some extremely preterm female infants may be the result of foetal programming causing a surge in LH and the over activation of the pituitary-gonadal axis, in Clin. Endocrinol. (Oxf), vol. 69, n. 5, 2008, pp. 763–8, DOI:10.1111/j.1365-2265.2008.03298.x, PMID 18466346. URL consultato il 30 gennaio 2018.
  6. ^ Robert Latou Dickinson, Atlas of Human Sex Anatomy, Williams & Wilkins Co., 1949, ISBN 0-88275-014-3.
  7. ^ (DE) Prader A., Der genitalbefund beim Pseudohermaproditismus femininus des kongenitalen adrenogenitalen Syndroms. Morphologie, Hausfigkeit, Entwicklung und Vererbung der verschiedenen Genitalformen, in Helvetica Paediatrica Acta, vol. 9, n. 3, luglio 1954, pp. 231–48, PMID 13201003.
  8. ^ Fonkalsrud EW, Kaplan S, Lippe B, Experience with reduction clitoroplasty for clitoral hypertrophy, in Ann. Surg., vol. 186, n. 2, 1977, pp. 221–6, PMC 1396690, PMID 889369. URL consultato il 3 febbraio 2018.
  9. ^ Lattimer JK, Relocation and recession of the enlarged clitoris with preservation of the glans: an alternative to amputation, in J. Urol., vol. 86, 1961, pp. 113–6, PMID 13759396.
  10. ^ Lean WL, Hutson JM, Deshpande AV, Grover S, Clitoroplasty: past, present and future, in Pediatr. Surg. Int., vol. 23, n. 4, 2007, pp. 289–93, DOI:10.1007/s00383-007-1893-y, PMID 17333212. URL consultato il 3 febbraio 2018.
  11. ^ Zaparackaite I, Barauskas V, Nielsen OH, Jokela R, [Adrenogenital syndrome: feminizing genital reconstruction], in Medicina (Kaunas), vol. 38, n. 7, 2002, pp. 706–11, PMID 12474655.

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