Malattia del motoneurone

Malattia del motoneurone
	La posizione dei motoneuroni nelle cellule delle corna anteriori del midollo spinale.
Specialità	neurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
MeSH	D016472

Col termine malattia del motoneurone (in inglese motor neuron disease, MND) si indica un gruppo di patologie neurologiche che affliggono selettivamente i soli motoneuroni, le cellule della corteccia encefalica delle aree deputate al movimento (1º motoneurone) e/o le cellule che compongono il corno anteriore del midollo spinale (2º motoneurone), che controllano l'attività della muscolatura volontaria, tra cui la parola, la deambulazione, la deglutizione, il respiro e i movimenti generali del corpo. Esse sono generalmente progressive, e causano grave disabilità crescente e, infine, la morte del paziente, spesso dovuta a insufficienza respiratoria, denutrizione o infezioni.^[1] Sono comprese in questo gruppo malattie spesso simili e affini^[1]:

sclerosi laterale amiotrofica (SLA o ALS): è la più grave e colpisce sia il 1º motoneurone sia il 2º, talvolta anche il bulbo encefalico
sclerosi laterale primaria, colpisce solo il 1º motoneurone
atrofia muscolare progressiva (AMP o PMA), colpisce solo il 2º motoneurone, in passato era considerata una forma meno grave di SLA
paralisi bulbare progressiva, simile alla SLA come gravità, ma colpisce di più i nervi cranici rispetto ai periferici, lede i motoneuroni ma soprattutto il bulbo
paralisi pseudobulbare, forma lieve della precedente, colpisce più a livello neurologico-comportamentale, oltre a invalidare i nervi cranici, anche se colpisce poco i motoneuroni; può essere conseguenza di altre malattie
Malattia di Strumpell-Lorrain o Paraparesi Spastica Ereditaria (PSE) o Paralisi Spinale Spastica Ereditaria: colpisce solo il 1° motoneurone

Diagnosi differenziale modifica

Talvolta vengono incluse anche l'atrofia muscolare spinale (SMA), l'atrofia muscolare spinale e bulbare, la malattia di Charcot-Marie-Tooth, che però non sono propriamente malattie del motoneurone, come non lo sono altre patologie che apparentemente condividono alcuni sintomi, come le malattie demielinizzanti (sclerosi multipla, adrenoleucodistrofia, ecc.), la demenza frontotemporale con amiotrofia e le miopatie. La diagnosi differenziale della malattia del motoneurone include anche l'esclusione di queste ultime, oltre che di altre cause di paralisi, sintomi come fascicolazioni e astenia, come le neuropatie, i traumi e le malattie autoimmuni.^[1]