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Origine anomala della arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare

rara anomalia congenita in cui l'arteria coronaria sinistra ha origine dall'arteria polmonare invece che dalla aorta ascendente
Avvertenza
Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Origine anomala della arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare
Usg ALCAPA.jpg
Possibile comunicazione tra l'arteria coronaria sinistra e l'arteria polmonare in una donna di 45 anni con la sindrome di Bland-White-Garland (immagine ecocolor Doppler).
Malattia rara
Specialitàgenetica clinica
EziologiaCongenita
Sede colpitaCircolazione coronarica
Incidenza mondiale1 caso ogni 300.000 nati vivi
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-10Q24.5
MeSHD063748 e D063748
Sinonimi
Sindrome di Bland-White-Garland

L'origine anomala della arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare, nota anche come sindrome di Bland-White-Garland, è una rara anomalia congenita in cui l'arteria coronaria sinistra ha origine dall'arteria polmonare invece che dalla aorta ascendente.[1] La prima descrizione clinica, avvenuta nel 1933, si deve a Edward Franklin Bland, Paul Dudley White e Joseph Garland.

Indice

Cenni storiciModifica

La condizione è stata descritta per la prima volta nel 1866.[2] La prima descrizione clinica, avvenuta nel 1933, si deve invece a Edward Franklin Bland, Paul Dudley White e Joseph Garland che riportarono il caso di un bambino di 3 mesi di età con progressivi problemi di alimentazione, una cardiomegalia visibile tramite radiografia del torace e un tracciato elettrocardiografico in cui emergevano prove di un danno al ventricolo sinistro.[3] In onore dei tre medici la condizione assunse anche il nome di Sindrome di Bland-White-Garland. Nel 1948 White e Edwards pubblicarono uno studio dove descrivevano 4 casi della condizione da loro trattati.[4]

EpidemiologiaModifica

L'origine dell'arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare è una rara anomalia cardiaca congenita che rappresenta soltanto il circa 0,25%-0,5% di tutte le cardiopatie congenite e si presenta in circa 1 caso ogni 300.000 nati vivi.[5][6]

Tale condizione appare colpire indifferentemente sia maschi sia femmine e l'incidenza non varia a seconda della geografia. Non è considerata una malattia ereditaria. Circa l'85% dei casi mostra chiari sintomi clinici già entro i primo 2 mesi di vita. Raramente la sua presentazione clinica può essere ritardata alla prima infanzia e presentarsi con i segni dell'ischemia miocardica e in ancora più rari casi può presentarsi durante l'adolescenza o in età adulta come insufficienza mitralica.[6]

FisiopatologiaModifica

 
Circolazione coronarica normale. Si noti che le due arterie coronarie hanno correttamente origine dall'aorta.

Nella normalità, il muscolo cardiaco riceve il sangue tramite le due arterie coronarie (la destra e la sinistra) che originano ambedue dal bulbo del tratto ascendente dell'aorta. In questa rara condizione, la coronaria di sinistra ha invece origine dalla arteria polmonare, quest'ultima deputata a portare il sangue non ossigenato dal cuore verso i polmoni (circolazione polmonare), al contrario dell'aorta che porta sangue ricco di ossigeno verso tutte le parti del corpo attraverso la circolazione sistemica. Inoltre, in aorta, il sangue si trova a pressione tre volte maggiore rispetto a quella riscontrabile in arteria polmonare. Tutto ciò comporta che la coronaria sinistra possieda sangue relativamente desaturato (povero di ossigeno) e a bassa pressione, tanto che tenderà a scorrere indietro (furto coronarico). La bassa perfusione che si verrà a creare potrà portare a ischemia miocardica della parte sinistra del cuore.

Nei primi giorni di vita, l'ischemia miocardica è un evento transitorio e limitato ai momenti in cui vi è una forte richiesta da parte del muscolo cardiaco di sangue, ovvero quando il bambino mangia o piange. I ripetuti danni al miocardio possono portare, nei giorni, a danni irreparabili al tessuto e alla valvola mitralica con conseguente insufficienza mitralica e quindi a insufficienza cardiaca.

Durante la gestazione, tale condizione non ha nessuna presentazione clinica, infatti per via della caratteristica fisiologia fetale l'aorta e l'arteria polmonare portano sangue a pressioni e concentrazioni di ossigeno relativamente equivalenti. Ciò comporta una normale perfusione del miocardio e nessuno stimolo alla formazione di vasi collaterali tra le coronarie destra e sinistra.

Trattamento e prognosiModifica

Un trattamento efficace per questa patologia non si ebbe fino al 1960 quando, grazie alle migliorate metodiche diagnostiche e chirurgiche, non si riuscì ad intervenire con successo su di un bambino, legando l'origine anomala della coronaria di sinistra.[7] Nel 1962 due ricercatori, Fontana e Edwards, riportarono una serie di 58 casi riscontrati in sede di autopsia dimostrando così che la maggior parte dei pazienti moriva in giovane età.[8]

Le moderne tecniche chirurgiche comportano la traslocazione dell'arteria coronaria e permettono il raggiungimento di ottimi risultati.[7]

NoteModifica

  1. ^ Favilli, p. 48.
  2. ^ Mary C Mancini, Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery - Background, Medscape. URL consultato il 6 ottobre 2013.
  3. ^ Bland, E.F., White P.D. & Garland, J., Congenital anomalies of the coronary arteries: report of an unusual case associated with cardiac hypertrophy, in American Hearth Journal, 1933, pp. 787-801.
  4. ^ NK. WHITE, JE. EDWARDS, Anomalies of the coronary arteries; report of four cases., in Arch Pathol (Chic), vol. 45, nº 6, giugno 1948, pp. 766-71, PMID 18099650.
  5. ^ A. Szmigielska, M. Roszkowska-Blaim; M. Gołąbek-Dylewska; A. Tomik; M. Brzewski; B. Werner, Bland-White-Garland syndrome - a rare and serious cause of failure to thrive., in Am J Case Rep, vol. 14, 2013, pp. 370-372, DOI:10.12659/AJCR.889112, PMID 24086793.
  6. ^ a b Mary C Mancini, Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery - Epidemiology, Medscape. URL consultato il 6 ottobre 2013.
  7. ^ a b RA. Cowles, WE. Berdon, Bland-White-Garland syndrome of anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery (ALCAPA): a historical review., in Pediatr Radiol, vol. 37, nº 9, settembre 2007, pp. 890-5, DOI:10.1007/s00247-007-0544-8, PMID 17607572.
  8. ^ Fontana RS, Edwards JE., Congenital Cardiac Disease: a Review of 357 Case Studies Pathologically, in WB Saunders, vol. 291, 1962.

BibliografiaModifica

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