Sindrome di Hughes-Stovin
La sindrome di Hughes-Stovin è un raro disordine autoimmune a eziologia sconosciuta, caratterizzato da aneurismi multipli dell'arteria polmonare e trombosi venosa profonda[1].
| Sindrome di Hughes-Stovin | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Specialità | immunologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 279.4 |
| ICD-10 | M35.9 |
| Eponimi | |
| John Patterson Hughes Peter George Ingle Stovin | |
Storia modifica
Il nome deriva dai due medici britannici John Patterson Hughes e Peter George Ingle Stovin che per primi hanno descritto la malattia nel 1959.[2]
Eziologia modifica
Le cause della malattia sono sconosciute. Si ritiene sia una variante rara della sindrome di Behçet che colpisce soprattutto il sistema circolatorio. È una variante rara della malattia di Behçet, che comporta problemi più generali al sistema circolatorio. La maggior parte dei pazienti sono giovani maschi adulti di età compresa tra 20 e 40 anni. Le manifestazioni cliniche comuni includono febbre, tosse, dispnea ed emottisi. Le caratteristiche radiologiche sono simili a quelle della malattia di Behçet. [3]
Epidemiologia modifica
La maggior parte dei pazienti sono giovani maschi adulti (20-40 anni). I casi totali diagnosticati sono una trentina[4].
Clinica modifica
Segni e sintomi modifica
I sintomi comuni includono febbre ricorrente e brividi, emottisi e tosse[1][5]. A questi si uniscono i due segni patognomonici della malattia, ovvero gli aneurismi multipli dell'arteria polmonare e la trombosi venosa profonda[1].
Esami di laboratorio e strumentali modifica
I segni radiologici sono simili a quelli della malattia di Behçet[5][6].
Trattamento modifica
Attualmente non esiste un trattamento soddisfacente per questa condizione. [7] Ciò è in parte dovuto alla sua rarità; l'Orphanet Journal of Rare Diseases afferma che nella letteratura medica inglese sono stati descritti meno di quaranta casi di malattia. [3]La terapia immunosoppressiva è il trattamento più comune, che prevede un mix di glucocorticoidi e ciclofosfamide. Questo è più efficace nelle fasi iniziali e può causare la remissione degli aneurismi, ma è inefficace una volta che la malattia è progredita. Secondo l'Orphanet Journal, vengono utilizzati anche trattamenti, tra cui ventilatore, chirurgia ed embolizzazione arteriosa transcatetere. [3]
Note modifica
- ^ a b c Chalazonitis et al., Hughes-Stovin Syndrome: a case report and review of the literature, su ncbi.nlm.nih.gov, National Center for Biotechnology Information.
- ^ Hughes, JP; Stovin, PG (January 1959). "Segmental pulmonary artery aneurysms with peripheral venous thrombosis". British Journal of Diseases of the Chest. 53 (1): 19–27, DOI:10.1016/S0007-0971(59)80106-6.
- ^ a b c Hughes-Stovin Syndrome, su ncbi.nlm.nih.gov.
- ^ Orphanet
- ^ a b [1] Archiviato il 3 giugno 2012 in Archive.is. Medcyclopaedia Hughes-Stovin syndrome
- ^ Immagini di un caso
- ^ Validate User, su academic.oup.com. URL consultato l'8 luglio 2022.
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