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Sindrome di Hughes-Stovin

malattia autoimmune rara
Avvertenza
Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Sindrome di Hughes-Stovin
Malattia rara
Specialitàimmunologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM279.4
ICD-10M35.9
Eponimi
John Patterson Hughes
Peter George Ingle Stovin

La sindrome di Hughes-Stovin è un raro disordine autoimmune a eziologia sconosciuta, caratterizzato da aneurismi multipli dell'arteria polmonare e trombosi venosa profonda[1].

Indice

Cenni storiciModifica

Il nome deriva dai due medici britannici John Patterson Hughes e Peter George Ingle Stovin che per primi hanno descritto la malattia nel 1959.[2]

EziologiaModifica

Le cause della malattia sono sconosciute. Si ritiene sia una variante rara della sindrome di Behçet che colpisce soprattutto il sistema circolatorio.

EpidemiologiaModifica

La maggior parte dei pazienti sono giovani maschi adulti (20-40 anni). I casi totali diagnosticati sono una trentina[3].

ClinicaModifica

Segni e sintomiModifica

I sintomi comuni includono febbre ricorrente e brividi, emottisi e tosse[4][1]. A questi si uniscono i due segni patognomonici della malattia, ovvero gli aneurismi multipli dell'arteria polmonare e la trombosi venosa profonda[1].

Esami di laboratorio e strumentaliModifica

I segni radiologici sono simili a quelli della malattia di Behçet[4][5].

NoteModifica

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