Cirrosi epatica: differenze tra le versioni

La [[colangite sclerosante primitiva]] (PSC, ''Primary Sclerosing Cholangitis'') è una patologia relativamente rara, in cui i [[dotti biliari]] sono vengono colpiti da un [[malattia autoimmune|processo autoimmune]].<ref name=":3">{{Cita pubblicazione|autore=T.H. Karlsen|data=dicembre 2017|titolo=Primary sclerosing cholangitis|rivista=J. Hepatol.|volume=67|pp=1298–1323|lingua=en|doi=10.1016/j.jhep.2017.07.022|url=https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(17)32196-7/fulltext}}</ref> L'obliterazione e la perdita dei dotti biliari per effetto della reazione fibrosa conduce, prima, a fibrosi portale e, poi, a cirrosi.<ref name=":2" /> Negli USA e in Europa, la prevalenza della malattia, nonostante essa non sia inclusa nella classificazione ICD 10, si aggira intorno a 10/100.000 abitanti ed è maggiore nell'Europa del Nord rispetto a quella del Sud.<ref name=":2" /><ref name=":3" /><ref>{{Cita pubblicazione|autore=K. Boonstra|data=maggio 2012|titolo=Epidemiology of primary sclerosing cholangitis and primary biliary cirrhosis|rivista=J. Hepatol.|volume=56|pp=1181–1188|lingua=en|doi=10.1016/j.jhep.2011.10.025|url=https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(12)00043-8/fulltext}}</ref> La [[colangite sclerosante primitiva]] è una malattia progressiva colestatica in cui i pazienti possono presentarsi asintomatici o provare affaticamento, prurito, iperpigmentazione della pelle non itterica, [[steatorrea]], [[malassorbimento]] intestinale con carenza di [[vitamine]] liposolubili e, [[malattia ossea metabolica]], e epatomegalia. Gli esami ematochimici rilevano un elevato aumento della [[fosfatasi alcalina]], nonché incrementi del [[colesterolo]], della [[bilirubina]] e, solitamente, positività agli [[anticorpi anti mitocondrio]]. Esiste una forte correlazione con la [[Malattie infiammatorie croniche intestinali|malattia infiammatoria intestinale]] (IBD, ''inflammatory bowel disease'') e in particolare con la [[colite ulcerosa]].<ref name="Harrison's Cirrhosis Section" /><ref>{{Cita pubblicazione|autore=T. Nakazawa|anno=2014|titolo=Inflammatory bowel disease of primary sclerosing cholangitis: a distinct entity?|rivista=World J. Gastroenterol.|volume=20|pp=3245-3254|lingua=en|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3964396/|PMID=24696608}}</ref> Al momento della diagnosi la IBD si ritrova in circa la metà dei pazienti con PSC, per raggiungere l'80% dopo 10 anni.<ref name=":2" /> Dagli studi epidemiologici risulta che i pazienti sono prevalentemente non fumatori (5% di fumatori contro il 25% dei controlli) e che il consumo di caffè possa avere un qualche effetto preventivo.<ref name=":2" />