Fattore X: differenze tra le versioni

Il fattore Xa è inattivato dalla proteina inibitrice della proteasi Z-dipendente (ZPI), un inibitore della serina proteasi (serpina).<ref name="pmid9689066">{{Cita pubblicazione | cognome = Han | nome = X. | coautori = R. Fiehler; GJ. Broze | titolo = Isolation of a protein Z-dependent plasma protease inhibitor. | rivista = Proc Natl Acad Sci U S A | volume = 95 | numero = 16 | pagine = 9250-5 | mese = Ago | anno = 1998 | doipmid = | id = PMID 9689066 }}</ref><ref name="pmid11049983">{{Cita pubblicazione | cognome = Han | nome = X. | coautori = R. Fiehler; GJ. Broze | titolo = Characterization of the protein Z-dependent protease inhibitor. | rivista = Blood | volume = 96 | numero = 9 | pagine = 3049-55 | mese = Nov novembre| anno = 2000 | doipmid = | id = PMID 11049983 }}</ref>

L'affinità di questa proteina per il fattore Xa viene aumentata di 1000 volte dalla presenza della proteina Z, mentre la proteina Z non è necessaria per l'inattivazione del fattore XI.<ref name="pmid11487045">{{Cita pubblicazione | cognome = Broze | nome = GJ. | coautori = | titolo = Protein Z-dependent regulation of coagulation. | rivista = Thromb Haemost | volume = 86 | numero = 1 | pagine = 8-13 | mese = Lug | anno = 2001 | doipmid = | id = PMID 11487045 }}</ref>

Difetti nella proteina Z comportano una maggiore attività del fattore Xa ed una tendenza alla trombosi. Un rapporto tra deficit di proteina Z e arteriopatie ischemiche come l'ictus, la sindrome coronarica acuta o l'arteriopatia periferica è stata descritta, ma non confermata da tutti gli studi. Sembra inoltre che una carenza di proteina Z potrebbe essere anche un fattore di rischio per gli aborti precoci e essere associata ad un aumentato rischio di sindrome da anticorpi antifosfolipidi.<ref name="pmid18841275">{{Cita pubblicazione | cognome = Vasse | nome = M. | coautori = | titolo = Protein Z, a protein seeking a pathology. | rivista = Thromb Haemost | volume = 100 | numero = 4 | pagine = 548-56 | mese = Ott | anno = 2008 | doipmid = | id = PMID 18841275 }}</ref>

Un deficit congenito del fattore X è molto raro (si stima 1 caso ogni {{TA|500 000}}/{{TA|1 000 000}} individui), e clinicamente può presentarsi con [[epistassi]] (sangue dal naso), [[emartro]] (raccolta di sangue a livello delle articolazioni) e sanguinamento gastrointestinale.<ref name="pmid19598069">{{Cita pubblicazione | cognome = Menegatti | nome = M. | coautori = F. Peyvandi | titolo = Factor X deficiency. | rivista = Semin Thromb Hemost | volume = 35 | numero = 4 | pagine = 407-15 | mese = Giu | anno = 2009 | doi = 10.1055/s-0029-1225763 | idpmid = PMID 19598069 }}</ref><ref name="pmid12127953">{{Cita pubblicazione | cognome = Uprichard | nome = J. | coautori = DJ. Perry | titolo = Factor X deficiency. | rivista = Blood Rev | volume = 16 | numero = 2 | pagine = 97-110 | mese = Giu | anno = 2002 | doipmid = | id = PMID 12127953 }}</ref><br />

Per esempio un deficit di fattore X si verifica nei soggetti affetti da amiloidosi e può associarsi a disordini di tipo emorragico<ref name="pmid10971408">{{Cita pubblicazione | cognome = Mumford | nome = AD. | coautori = J. O'Donnell; JD. Gillmore; RA. Manning; PN. Hawkins; M. Laffan | titolo = Bleeding symptoms and coagulation abnormalities in 337 patients with AL-amyloidosis. | rivista = Br J Haematol | volume = 110 | numero = 2 | pagine = 454-60 | mese = Ago | anno = 2000 | doipmid = | id = PMID 10971408 }}</ref> o trombotico.<ref name="pmid16690498">{{Cita pubblicazione | cognome = Halligan | nome = CS. | coautori = MQ. Lacy; S. Vincent Rajkumar; A. Dispenzieri; TE. Witzig; JA. Lust; R. Fonseca; MA. Gertz; RA. Kyle; RK. Pruthi | titolo = Natural history of thromboembolism in AL amyloidosis. | rivista = Amyloid | volume = 13 | numero = 1 | pagine = 31-6 | mese = Mar marzo| anno = 2006 | doi = 10.1080/13506120500537285 | idpmid = PMID 16690498 }}</ref><ref name="Thompson-2010">{{Cita pubblicazione | cognome = Thompson | nome = CA. | coauthors coautori= R. Kyle; M. Gertz; J. Heit; R. Pruthi; A. Pardanani | titolo = Systemic AL amyloidosis with acquired factor X deficiency: A study of perioperative bleeding risk and treatment outcomes in 60 patients. | rivista = Am J Hematol | volume = 85 | numero = 3 | pagine = 171-3 | mese = Mar marzo| anno = 2010 | doi = 10.1002/ajh.21603 | idpmid = PMID 20052750 }}</ref>

In questo deficit acquisito il fattore X è adsorbito dalle fibrille amiloidi nel sistema vascolare.<ref name="pmid865580">{{Cita pubblicazione | cognome = Furie | nome = B. | coautori = E. Greene; BC. Furie | titolo = Syndrome of acquired factor X deficiency and systemic amyloidosis in vivo studies of the metabolic fate of factor X. | rivista = N Engl J Med | volume = 297 | numero = 2 | pagine = 81-5 | mese = Lug | anno = 1977 | doi = 10.1056/NEJM197707142970203 | idpmid = PMID 865580 }}</ref><ref name="pmid7207512">{{Cita pubblicazione | cognome = Furie | nome = B. | coautori = L. Voo; KP. McAdam; BC. Furie | titolo = Mechanism of factor X deficiency in systemic amyloidosis. | rivista = N Engl J Med | volume = 304 | numero = 14 | pagine = 827-30 | mese = Apr aprile| anno = 1981 | doi = 10.1056/NEJM198104023041407 | idpmid = PMID 7207512 }}</ref><br />

Gli scienziati americani e britannici descrissero il deficit di fattore X in modo indipendente nel 1953 e nel 1956, rispettivamente. Come con alcuni altri fattori della coagulazione, il fattore X è stato inizialmente chiamato con il nome di questi pazienti, il signor Rufus Stuart (1921) e la signorina Audrey Prower (1934).<ref name="pmid3041286">{{Cita pubblicazione | cognome = Graham | nome = JB. | coautori = R. Stuart; JB. Graham; C. Hougie | titolo = Stuart factor (coagulation factor X). A North Carolina saga. | rivista = N C Med J | volume = 49 | numero = 6 | pagine = 328-31 | mese = Giu | anno = 1988 | doipmid = | id = PMID 3041286 }}</ref><ref name="Hougie2004">{{Cita pubblicazione | cognome = Hougie | nome= C.| coautori= | titolo= The Discovery of Factor X. | rivista= Journal of Thrombosis and Haemostasis | volume = 2 | numero = | pagine = 189–191 | mese = gennaio | anno = 2004 | doi = 10.1111/j.1538-7836.2004.0627c.x }}</ref>