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Encefalite letargica

patologia infiammatoria dell'encefalo, dovuta a un virus non ancora identificato
Avvertenza
Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Encefalite letargica
Economo.jpg
Constantin von Economo, il primo che descrisse la patologia
Specialitàinfettivologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM049.8
Sinonimi
Encefalite epidemica
Encefalite di von Economo
Eponimi
Constantin von Economo
Jean-René Cruchet

L'encefalite letargica (o encefalite epidemica o encefalite di von Economo-Cruchet) è una patologia infiammatoria dell'encefalo, dovuta a un virus non ancora identificato, che ha infierito sotto forma di pandemia dal 1915 al 1920. Fu descritta per la prima volta dall'austriaco Constantin von Economo[1] e dal francese Jean-René Cruchet[2], e acquistò la definizione di "letargica" dall'ipersonno che ne caratterizzava la sintomatologia.

Indice

EpidemiologiaModifica

 
Articolo di Constantin Von Economo con la prima descrizione dell'encefalite letargica, 1917

L'encefalite letargica colpì inizialmente Romania, Austria, Spagna e Francia nel 1916-17; dal 1918 al 1920 si estese a tutta l'Europa occidentale e poi al resto del mondo. È da segnalare inoltre che già nel 1890-91 vi era stata nell'Europa meridionale un'epidemia, chiamata in Italia nona[3], con le stesse caratteristiche cliniche dell'encefalite letargica[4]. Sebbene casi sporadici della malattia continuino a verificarsi, dal 1924 non è più stata segnalata la comparsa di forme epidemiche[5][6].

SintomatologiaModifica

Clinicamente, l'encefalite letargica evolve in due fasi:

Anatomia patologicaModifica

L'encefalite letargica appartiene istologicamente al gruppo delle polioencefaliti, in cui le lesioni colpiscono innanzitutto la sostanza grigia e sono provocate dall'azione diretta del virus sul nevrasse. Microscopicamente, nei reperti dei soggetti morti durante la fase acuta si osservavano infiltrati perivasali di linfociti e plasmacellule, degenerazione dei neuroni e proliferazione gliale nella sostanza grigia mesencefalica (Sostanza nera di Sömmering, nucleo rosso, nuclei dell'oculomotore). Nel parkinsonismo post-encefalitico si osserva depigmentazione della sostanza nera con scomparsa di neuroni, sostituiti dalla glia[10].

Immagini di Von Economo (microscopia ottica)Modifica

Da: C. von Economo, Die Encephalitis Lethargica (Mit zwölf lithographischen Tafeln), Leipzig und Wien: Franz Deutike, 1918, pp. 1–79

EziopatogenesiModifica

Le caratteristiche epidemiologiche, cliniche e anatomopatologiche dell'encefalite letargica sono tipiche delle infezioni virali; l'agente causale non è tuttavia ancora conosciuto[11]. La pandemia dei primi decenni del XX secolo sorse quasi contemporaneamente all'epidemia di influenza spagnola, per cui è stato spesso ipotizzato che le due patologie fossero collegate; questo collegamento venne tuttavia escluso già durante la pandemia[12]. Di recente è stato ipotizzato un meccanismo patogenetico autoimmune e un collegamento con lo Streptococcus pyogenes come avviene per la corea di Sydenham[13].

Pur essendo una malattia ancora misteriosa, nella prima metà del XX secolo l'encefalite letargica è stata considerata da clinici e fisiologi alla stregua di un modello sperimentale di malattia umana. Von Economo ipotizzò che le strutture nervose lese dalla malattia avessero grande importanza nella regolazione del ciclo sonno-veglia; gli studi successivi sulla fisiologia del sonno di Moruzzi hanno tenuto conto di questi dati[14]. Negli anni sessanta l'uso di farmaci anti-Parkinson nei pazienti con parkinsonismo riuscì a ottenere spesso dei miglioramenti improvvisi, sebbene di breve durata. Le conseguenze di un esperimento terapeutico con l'L-DOPA costituiscono l'argomento di un'opera letteraria di Oliver Sacks[15] da cui nel 1990 venne liberamente tratto il film Risvegli diretto da Penny Marshall.

NoteModifica

  1. ^ Economo, C., Encephalitis lethargica, in Wiener Klinische Wochenschrift, vol. 30, 1917, pp. 581–585.
  2. ^ Cruchet R, Moutier J, Calmettes A., Quarante cas d'encéphalomyélite subaiguë, in Bull Soc Med Hôp Paris, vol. 41, 1917, pp. 614-6.
  3. ^ O mal della nona; l'ipotesi etimologica avanzata da Guido Tammi considera il termine facente riferimento a "ora nona", che anticamente corrispondeva alle ore 15 e quindi all'ora del riposo pomeridiano.
  4. ^ Dragotti G, Il nona o encefalite letargica epidemica, in Policlinico (Sez prat), vol. 25, 1918, pp. 952–954.
  5. ^ Stryker Sue B., Encephalitis lethargica: the behavior residuals, in Training School Bulletin, vol. 22, nº 1925, pp. 152–7.
  6. ^ Reid AH, McCall S, Henry JM, Taubenberger JK, Experimenting on the past: the enigma of von Economo's encephalitis lethargica, in J. Neuropathol. Exp. Neurol., vol. 60, nº 7, 2001, pp. 663–70, PMID 11444794.
  7. ^ Henry Ey, P. Bernard e Ch. Brisset, I disturbi mentali dell'encefalite epidemica. In : Manuale di Psichiatria, III ed. ital., Milano : Masson Italia editori, 1983, pp. 892-898
  8. ^ E. Jawetz, J. L. Melnick, E. A. Adelberg, Microbiologia medica, IV ed. italiana tradotta sulla X di lingua inglese a cura del prof. L. Salvaggio, Padova : Piccin, 1973, p. 577
  9. ^ Vilensky JA, Goetz CG, Gilman S, Movement disorders associated with encephalitis lethargica: a video compilation, in Mov. Disord., vol. 21, nº 1, gennaio 2006, pp. 1–8, DOI:10.1002/mds.20722, PMID 16200538.
  10. ^ Stanley L. Robbins, Le basi patologiche delle malattie; traduzione italiana del dott. V. Eusebi e del prof. G. Frizzera, rivista e presentata dal prof. A. M. Mancini, Padova : Piccin, 1979, Vol. II, p. 1530
  11. ^ McCall S, Vilensky JA, Gilman S, Taubenberger JK, The relationship between encephalitis lethargica and influenza: a critical analysis, in J. Neurovirol., vol. 14, nº 3, maggio 2008, pp. 177–85, DOI:10.1080/13550280801995445, PMC 2778472, PMID 18569452.
  12. ^ Vilensky JA, Foley P, Gilman S, Children and encephalitis lethargica: a historical review, in Pediatr. Neurol., vol. 37, nº 2, agosto 2007, pp. 79–84, DOI:10.1016/j.pediatrneurol.2007.04.012, PMID 17675021.
  13. ^ Dale RC, Church AJ, Surtees RA, et al., Encephalitis lethargica syndrome: 20 new cases and evidence of basal ganglia autoimmunity, in Brain, vol. 127, Pt 1, 2004, pp. 21–33, DOI:10.1093/brain/awh008, PMID 14570817.
  14. ^ Giuseppe Moruzzi, «Sonno». In : Enciclopedia del Novecento, Roma : Istituto dell'Enciclopedia Italiana Treccani, Vol. VI, pp. 1039-1057 (on line)
  15. ^ Oliver Sacks, Risvegli, Milano : Adelphi, 1987

BibliografiaModifica

  • Lodovico Bergamini, «Encefalite letargica». In: Manuale di neurologia clinica, II edizione aggiornata e ampliata, I ristampa, Torino: Libreria editrice scientifica Cortina, aprile 1986, pp. 351–2
  • Mario Gozzano, «ENCEFALITE EPIDEMICA (Encefalite letargica, malattia di von Economo)». In: Mario Gozzano, Trattato delle malattie nervose, VIII edizione, Padova: Piccin, 1991, ISBN 88-299-0285-3, ISBN 9788829902859, pp. 235–46 (Google libri, Anteprima)

Collegamenti esterniModifica

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