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Vasculite
	Microfotografia che mostra una vasculite (Sindrome di Churg-Strauss). H&E stain.
Classificazione e risorse esterne (EN)
	Elemento Wikidata assente · Manuale

Il termine vasculite indica genericamente una condizione morbosa caratterizzata dalla presenza di infiammazione a livello dei vasi sanguigni (arterie, vene, capillari). Alcune forme vasculitiche si sviluppano in associazione con o come complicanza di altre condizioni patologiche e sono pertanto definite come vasculiti secondarie. Tutte le altre condizioni sono invece dette vasculiti primitive.

Nomenclatura modifica

La nomenclatura universalmente riconosciuta in ambito clinico per la definizione delle vasculiti è quella proposta dalla Chapel Hill Consensus Conference, in particolare nella sua ultima versione (2012)^[1]. In base a tale sistema tassonomico si distinguono sette classi di vasculiti:

Vasculiti dei grossi vasi
- Arterite gigantocellulare (nota anche come arterite temporale o arterite di Horton)
- Arterite di Takayasu
Vasculiti dei vasi di medio calibro
- Poliarterite nodosa
- Malattia di Kawasaki
Vasculiti dei piccoli vasi
- Vasculiti da immunocomplessi
  - Vasculite da anticorpi anti membrana basale glomerulare (nota anche come sindrome di Goodpasture)
  - Vasculite crioglobulinemica
  - Vasculite da IgA (nota anche come porpora di Henoch-Schönlein)
  - Vasculite urticarioide ipocomplementemica (vasculite da anticorpi anti-C1q)
- Vasculiti ANCA-associate
  - Granulomatosi con poliangite (in passato granulomatosi di Wegener)
  - Granulomatosi eosinofila con poliangite (nota anche come sindrome di Churg-Strauss)
  - Poliangite microscopica
Vasculiti di vasi di calibro variabile
- Malattia di Behçet
- Sindrome di Cogan
Vasculiti di un singolo organo
- Vasculite cutanea leucocitoclastica
- Arterite cutanea
- Vasculite primitiva del sistema nervoso centrale
- Aortite isolata
- Altre
Vasculiti associate a malattie sistemiche
- Vasculite lupica
- Vasculite reumatoide
- Vasculite sarcoidosica
- Altre
Vasculiti associate ad un agente eziologico probabile
- Vasculite crioglobulinemica associata a HCV
- Vasculite associata a HBV
- Aortite luetica
- Vasculite da immunocomplessi indotta da farmaci
- Vasculite ANCA-associata indotta da farmaci
- Vasculite associata a cancro
- Altre

Nosologica modifica

Le vasculiti possono essere classificate attraverso la grandezza del vaso dove si mostrano gli effetti predominanti:^[2]

vasculite dei piccoli vasi, che comprende il manifestarsi in arteriole, capillari e venule;^[3]
vasculite dei vasi medi, che colpisce arterie;
vasculite dei grandi vasi, che coinvolge l'aorta e le sue diramazioni principali.

Possono essere anche classificate in base alla patogenesi:

granulomatose: Granulomatosi di Wegener, Arterite di Takayasu, Sindrome di Churg-Strauss, arterite temporale (a cellule giganti o di Horton), vasculite isolata del SNC
da immunocomplessi: Poliarterite nodosa classica (PAN), Poliangioite microscopica (PAM), malattia di Kawasaki, Porpora di Schonlein-Henoch, Lupus eritematoso sistemico, vasculite crioglobulinemica, sindrome di Goodpasture

Altre vasculiti primitive modifica

Inoltre esistono altre tipologie:

Differenze tra le varie vasculiti primitive modifica

	Età di insorgenza	Calibro dei vasi colpiti	Positività per ANCA	Eosinofilia	Vasculite leucocitoclastica	Necrosi fibrinoide	Granulomi
Arterite di Takayasu	Giovani donne	Grandi vasi	No	Possibile	No	No	Sì
Arterite temporale	>50-60 anni	Grandi vasi	No	Possibile	No	Possibile	Sì
Poliarterite nodosa	Intorno a 40 anni	Vasi medi	No	Possibile	No	Sì, elevata	No
Poliangioite microscopica	50-60 anni	Piccoli e medi vasi	Sì, pANCA ( MPO-ANCA)	Possibile	No	Sì, elevata	No
Granulomatosi di Wegener	50-60 anni	Piccoli e medi vasi	Sì, cANCA ( PR3-ANCA)	Minima	No	Sì	Sì
Sindrome di Churg-Strauss	38-60 anni	Piccoli e medi vasi	Sì, pANCA ( MPO-ANCA)	Elevatissima	No	Sì	Sì
Crioglobulinemia mista essenziale	50-60 anni	Piccoli vasi	No	Possibile	Elevata	Minima	No
Vasculite leucocitoclastica	40 anni	Piccoli vasi	No	Minima	Elevata	Minima	No
Porpora di Schönlein-Henoch	7-10 anni	Piccoli vasi	No	Possibile	Elevata	Minima	No

Sintomatologia modifica

I sintomi e i segni clinici mostrano generalmente febbre, talvolta prurito, porpora, necrosi e ulcere. Livedo reticularis, artralgie, miositi, mialgie, mononevriti, cefalea, tinnito, ictus, infarto miocardico, trombosi, glomerulonefrite, perdita dell'acuità visiva ingravescente, sanguinamenti delle vie respiratorie e gastroenterici.

Diagnosi modifica

Un severo caso di vasculite che coinvolge i principali vasi, visto tramite PET/CT con fluorodesossiglucosio-18.

Esami di laboratorio del sangue o dei fluidi corporei possono essere eseguiti per diagnosticare i pazienti con una vasculite attiva. I segni di vasculite possono essere l'aumento della velocità di eritrosedimentazione (VES), un aumento della proteina C-reattiva (PCR), anemia, aumento della conta di globuli bianchi e eosinofilia. Altri indicatori possono essere i livelli elevati di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili e ematuria. Anomalie specifiche dipendono dal grado di coinvolgimento dei vari organi. Una tomografia a emissione di fotone singolo (SPECT) cerebrale può evidenziare una diminuzione del flusso sanguigno al cervello e un danno ad esso.

Un angiogramma (una radiografia con mezzo di contrasto dei vasi sanguigni) può mostrare segni caratteristici dell'infiammazione dei vasi interessati. Ultimamente, come tecnica di imaging biomedico, sta prendendo sempre più importanza la PET/CT con fluorodesossiglucosio-18.^[4] Lo studio combinato di estensione e intensità di captazione vascolare del fluorodesossiglucosio è in grado di predire l'andamento della malattia.^[5]

La diagnosi definitiva di vasculite rimane tuttavia la biopsia del vaso coinvolto.

Terapie modifica

Il trattamento prevede prima di tutto di individuare la fattispecie di vasculite che si manifesta per poi curarla. I farmaci da somministrare dipendono dalla tipologia: per alcune forme di arterite utili sono glucocorticoidi, mentre generalmente si somministra il prednisone, la ciclofosfamide e il metotrexato.

Note modifica

^ (EN) J. C. Jennette, R. J. Falk e P. A. Bacon, 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides, in Arthritis & Rheumatism, vol. 65, n. 1, 1º gennaio 2013, pp. 1–11, DOI:10.1002/art.37715. URL consultato il 22 marzo 2017.
^ Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al, Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference, in Arthritis Rheum., vol. 37, n. 2, 1994, pp. 187-92, PMID 8129773.
^ Jennette JC, Falk RJ, Small-vessel vasculitis, in N. Engl. J. Med., vol. 337, n. 21, 1997, pp. 1512-23, PMID 9366584.
^ Giant-Cell Arteritis and Polymyalgia Rheumatica, in New England Journal of Medicine, vol. 371, n. 17, 23 ottobre 2014, pp. 1652-1653, DOI:10.1056/NEJMc1409206. URL consultato il 22 agosto 2015.
^ (EN) L. Dellavedova, M. Carletto e P. Faggioli, The prognostic value of baseline 18F-FDG PET/CT in steroid-naïve large-vessel vasculitis: introduction of volume-based parameters, in European Journal of Nuclear Medicine and Molecular Imaging, 8 agosto 2015, pp. 1-9, DOI:10.1007/s00259-015-3148-9. URL consultato il 22 agosto 2015.

Bibliografia modifica

Joseph C. Sengen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.
Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.

Voci correlate modifica

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[1] (EN) J. C. Jennette, R. J. Falk e P. A. Bacon, 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides, in Arthritis & Rheumatism, vol. 65, n. 1, 1º gennaio 2013, pp. 1–11, DOI:10.1002/art.37715. URL consultato il 22 marzo 2017.

[pmid8129773-2] Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al, Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference, in Arthritis Rheum., vol. 37, n. 2, 1994, pp. 187-92, PMID 8129773.

[pmid9366584-3] Jennette JC, Falk RJ, Small-vessel vasculitis, in N. Engl. J. Med., vol. 337, n. 21, 1997, pp. 1512-23, PMID 9366584.

[4] Giant-Cell Arteritis and Polymyalgia Rheumatica, in New England Journal of Medicine, vol. 371, n. 17, 23 ottobre 2014, pp. 1652-1653, DOI:10.1056/NEJMc1409206. URL consultato il 22 agosto 2015.

[5] (EN) L. Dellavedova, M. Carletto e P. Faggioli, The prognostic value of baseline 18F-FDG PET/CT in steroid-naïve large-vessel vasculitis: introduction of volume-based parameters, in European Journal of Nuclear Medicine and Molecular Imaging, 8 agosto 2015, pp. 1-9, DOI:10.1007/s00259-015-3148-9. URL consultato il 22 agosto 2015.

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